Dział: Pediatria interdyscyplinarna

Padaczka u dzieci jest niezwykle heterogennym zespołem chorobowym. To zróżnicowanie dotyczy zarówno etiologii, przebiegu, jak i terapii. W pracy przedstawiono warunki konieczne do spełnienia przy wyborze leczenia oraz sposoby leczenia niektórych encefalopatii padaczkowych.

Nabyta niedokrwistość aplastyczna (NNA) jest rzadkim schorzeniem charakteryzującym się zmniejszeniem liczby komórek krwiotwórczych w szpiku (szpik ubogokomórkowy, stłuszczony) oraz pancytopenią krwi obwodowej. W Europie i USA występuje z częstością 2–10 mln/r., w Azji spotykana jest natomiast 2–3 razy częściej (co wynika z częstszych zakażeń wirusami hepatotropowymi). NNA może wystąpić w każdym wieku, u dzieci najczęściej między 6. a 9. r.ż. Najczęstszą przyczyną NNA jest niszczenie komórek progenitorowych szpiku przez mechanizmy odpornościowe, może też być związane z mechanizmem bezpośredniego uszkodzenia komórek szpiku przez czynniki fizyczne i chemiczne. Objawy NNA są związane z niedokrwistością, małopłytkowością i leukopenią, nie obserwuje się natomiast powiększonej śledziony oraz węzłów chłonnych. NNA wymaga przeprowadzenia szerokiej diagnostyki różnicowej. Kluczem do rozpoznania jest stwierdzenie obniżonej komórkowości w badaniu histopatologicznym szpiku kostnego.

Ustępująca samoistnie padaczka z iglicami w okolicach centralno-skroniowych SeLECTS jest najczęściej występującą, ustępującą samoistnie padaczką ogniskową u dzieci [1]. Stanowi 6–7% wszystkich padaczek wieku dziecięcego [2]. Częstość występowania to ok. 10–20 przypadków na 100 000 dzieci [1]. Szczyt zachorowań obserwuje się między 7. a 10. r.ż [1]. Padaczka ta charakteryzuje się napadami ogniskowymi z dyzartią, ślinotokiem, dysfazją i ruchami klonicznymi lub toniczno-klonicznymi ust po jednej stronie w czuwaniu lub w czasie snu i/lub nocnymi napadami ogniskowymi przechodzącymi w obustronne toniczno-kloniczne podczas snu [2]. W EEG stwierdza się wysokonapięciowe, dwufazowe wyładowania padaczkokształtne w okolicach centralno-skroniowych [2]. Rokowanie jest dobre, napady ustępują w okresie dojrzewania [2].

Cukrzyca typu 1 (T1D) to choroba autoimmunizacyjna, w której dochodzi do zniszczenia komórek β trzustki produkujących insulinę. Stanowi wyzwanie terapeutyczne szczególnie u dzieci, gdzie precyzyjne i szybkie kontrolowanie poziomu glikemii jest kluczowe w zapobieganiu powikłaniom cukrzycy. Insulina od momentu jej odkrycia w 1921 r. stanowi podstawę ratującego życie leczenia cukrzycy. Zapotrzebowanie na insulinę u dzieci z T1D nigdy nie jest stałe ze względu na dynamiczny charakter wzrostu, rozwoju oraz zmian hormonalnych w okresie dzieciństwa i dojrzewania, co wymaga częstych dostosowań dawek. Podstawy leczenia insuliną w tej grupie pacjentów mają na celu odwzorowanie fizjologicznego wzorca wydzielania insuliny przez komórki β trzustki na zapotrzebowanie podstawowe oraz na posiłki. To podejście do leczenia jest również znane jako terapia baza-bolus. Polega na wielokrotnych codziennych iniekcjach insuliny przy zastosowaniu kombinacji szybko i krótko działającej insuliny przed posiłkami oraz długo działającej insuliny przed snem lub pompy insulinowej. Tego typu leczenie pozwala na dużą elastyczność w codziennym życiu, częściowo uwzględniając zmienne i czasem nieprzewidywalne wzorce żywieniowe. Nowe analogi insuliny i narzędzia technologiczne związane z cukrzycą zrewolucjonizowały leczenie insuliną w ciągu ostatnich kilku dekad. Szybko działające i długo działające analogi insuliny zostały opracowane w celu zapewnienia bardziej fizjologicznego profilu działania, aby utrzymać optymalną kontrolę stężenia glukozy we krwi i zredukować ryzyko hipoglikemii.

Alergia na białka mleka krowiego (ABMK) to codzienny problem każdego pediatry, bez względu na to, w jakim systemie pracuje. Spowodowane to jest znaczną częstością ABMK, szacowaną na podstawie samooceny na 1,2 do nawet 17% populacji dziecięcej [1]. Większości z nas, jeśli nie jesteśmy alergologami, a jak wiemy, szybki dostęp do alergologa nie jest łatwy, w rozpoznawaniu ABMK pozostaje nasze własne doświadczenie i przysłowiowe „szkiełko i oko”. Trzeba także podkreślić, że alergolog w większości przypadków nie jest potrzebny, gdyż w typowych sytuacjach postawienie rozpoznania nie powinno nastręczać trudności. Możemy także zlecać wszystkie rodzaje hydrolizatów, mieszanek elementarnych czy sojowych. W artykule przedstawiono najczęstsze postaci IgE-zależnej i IgE-niezależnej ABMK. Odpowiedź IgE-zależna cechuje się natychmiastowością (początek w ciągu minut do pierwszych 2 godzin po kontakcie z alergenem, wyjątkowo po 6–12 godz.) i daje głównie objawy skórne, oddechowe, niekiedy anafilaktyczne, stąd też może być odpowiedzią niebezpieczną. Cechuje ją także obecność we krwi swoistych przeciwciał klasy IgE oraz dodatnie testy skórne (testy punktowe). Odpowiedź IgE-niezależna, najczęściej o charakterze komórkowym, charakteryzuje się przede wszystkim objawami ze strony układu pokarmowego. Jak dotąd dla tego typu odpowiedzi nie ustalono wiarygodnych metod diagnostycznych, ponieważ odpowiedź ta jest spowodowana przez różne komórki i różne cytokiny. Ten typ reakcji obejmuje takie schorzenia wywołane białkiem pokarmowym, jak: alergiczne zapalenie jelita grubego (FPIAP), zapalenie jelit wywołane białkami pokarmowymi (FPIES), enteropatia wywołana białkami pokarmowymi (FPE), eozynofilowe zaburzenia żołądkowo-jelitowe (EGID), w tym eozynofilowe zapalenie przełyku (EoE), które do rozpoznania wymagają wykonania endoskopii i pobrania wycinków do badania histopatologicznego [2]. Mogą także wystąpić objawy bardziej niespecyficzne, które stosunkowo łatwo pomylić z czynnościowymi zaburzeniami osi mózg-jelita, takimi jak: zespół jelita drażliwego, kolka niemowlęca czy też zaparcie [3]. W pracy przedstawiono praktyczne zasady rozpoznawania i leczenia ABMK, m.in. po to, abyśmy mogli uniknąć konsekwencji kontroli naszych ordynacji leczniczych przez NFZ. Zwrócono także uwagę na rysujące się możliwości immunoterapii w ABMK.

Ból jest niezwykle częstym objawem ostrzegawczym sygnalizującym, że w ustroju doszło do jakiegoś urazu, przeciążenia czy np. szeroko rozumianego stanu zapalnego. Choć ból jest zjawiskiem biologicznie niezwykle ważnym, jest też źródłem trudnych do zniesienia doznań i cierpienia, więc jeśli tylko spełni swoje ostrzegawcze zadanie, powinien być skutecznie zwalczany. Najczęściej stosowanymi lekami przeciwbólowymi (i przeciwgorączkowymi), niejako lekami pierwszego rzutu, są paracetamol i ibuprofen. Lekiem nieco zapomnianym, w niektórych krajach nawet niestosowanym, ale wracającym obecnie do łask, jest metamizol. Wydaje się, że przejściowa niełaska związana była z doniesieniami wskazującymi na indukowanie przez metamizol poważnych działań niepożądanych, przede wszystkim agranulocytozy. Dowody wskazujące na tę zależność są jednak bardzo zróżnicowane. Pierwsze raporty wskazywały na ryzyko równe 1,1 przypadków na milion pacjentów na tydzień stosowania leku, inne – na 1 przypadek na ok. 1500 pacjentów [1, 2]. Dalsze obserwacje w krajach stosujących nadal ten lek wskazują, że lęk przed nim jest zdecydowanie nadmierny. Spośród terapeutyków nieopioidowych metamizol stoi w drabinie analgetycznej najwyżej, m.in. ze względu na wysoką skuteczność i szybkość działania oraz dodatkowe działanie spazmolityczne, którego nie posiadają ani paracetamol, ani ibuprofen. Co bardzo ważne, na rynku polskim dostępne są już formy pozwalające na stosowanie tego leku także u dzieci. Pamiętać jednak trzeba, że w zwalczaniu bólu (i gorączki) nie jest to lek pierwszego rzutu.

Właściwa równowaga mikrobioty przewodu pokarmowego ma kluczowe znaczenie dla utrzymania zdrowia. Zmiany w składzie i/lub aktywności mikrobioty, znane jako dysbioza, odgrywają istotną rolę w powstawaniu wielu chorób. Metody modyfikacji mikrobioty, w tym stosowanie „biotyków” (probiotyków, prebiotyków, synbiotyków i postbiotyków), wzbudzają duże zainteresowanie. Istnieje jednak wiele sprzecznych opinii na temat ich skuteczności i wartości. Czy są one tylko elementem marketingu, czy też rzeczywiście przynoszą korzyści? Co jest prawdą, a co fałszem? W artykule omówiono dane na temat stosowania biotyków u dzieci.

Pelargonia afrykańska (Pelargonium sidoides) zawiera wiele aktywnych związków o korzystnych właściwościach zdrowotnych. Jednym z głównych jest umkalina, która wykazuje działanie przeciwwirusowe i przeciwzapalne. Dodatkowo pelargonia zawiera flawonoidy, garbniki, olejki eteryczne, które wspierają układ odpornościowy i pomagają w walce z infekcjami. Może stanowić alternatywę dla antybiotyków w przypadku infekcji górnych dróg oddechowych u dzieci. Badania wykazały, że ekstrakt z tej rośliny może skracać czas trwania objawów choroby i pomagać w łagodzeniu dolegliwości. Jej działanie przeciwwirusowe jest szczególnie korzystne, gdyż większość infekcji wieku dziecięcego ma takie właśnie podłoże. Poza tym pelargonia afrykańska jest bezpieczna.