Nabyta niedokrwistość aplastyczna u 11-letniej dziewczynki

Pediatria interdyscyplinarna

Nabyta niedokrwistość aplastyczna (NNA) jest rzadkim schorzeniem charakteryzującym się zmniejszeniem liczby komórek krwiotwórczych w szpiku (szpik ubogokomórkowy, stłuszczony) oraz pancytopenią krwi obwodowej. W Europie i USA występuje z częstością 2–10 mln/r., w Azji spotykana jest natomiast 2–3 razy częściej (co wynika z częstszych zakażeń wirusami hepatotropowymi). NNA może wystąpić w każdym wieku, u dzieci najczęściej między 6. a 9. r.ż. Najczęstszą przyczyną NNA jest niszczenie komórek progenitorowych szpiku przez mechanizmy odpornościowe, może też być związane z mechanizmem bezpośredniego uszkodzenia komórek szpiku przez czynniki fizyczne i chemiczne. Objawy NNA są związane z niedokrwistością, małopłytkowością i leukopenią, nie obserwuje się natomiast powiększonej śledziony oraz węzłów chłonnych. NNA wymaga przeprowadzenia szerokiej diagnostyki różnicowej. Kluczem do rozpoznania jest stwierdzenie obniżonej komórkowości w badaniu histopatologicznym szpiku kostnego.

Opis przypadku

W dniu 15.05.2020 r. 11-letnia dziewczynka zgłosiła się do lekarza POZ z powodu pojawiających się od około 2 tygodni licznych podbiegnięć krwawych i wybroczyn w obrębie skóry kończyn oraz tułowia. Dodatkowo od ok. 6. miesięcy matka obserwowała u dziecka zwiększoną męczliwość podczas wysiłku, ogólne osłabienie, narastającą bladość powłok skórnych. Dziewczynka do tej pory nie była objęta opieką poradni specjalistycznych, nie przyjmowała leków na stałe, nie stwierdzono także alergii. W ostatnim czasie nie miała infekcji, nie gorączkowała. Ze względu na niepokojący wywiad oraz nieprawidłowości w badaniu fizykalnym, lekarz POZ skierował dziewczynkę na Izbę Przyjęć najbliższego szpitala powiatowego. W ramach IP wykonano badanie morfologiczne krwi, stwierdzając w morfologii krwi obwodowej pancytopenię. Podejrzewając ostrą białaczkę limfoblastyczną, dziewczynkę przekazano w trybie pilnym do Oddziału Hematologii i Onkologii Dziecięcej.

Przy przyjęciu stan ogólny dziecka był średni, dziewczynka była apatyczna, bardzo osłabiona. Badaniem fizykalnym z odchyleń od stanu prawidłowego stwierdzono bladowoskowe zabarwienie powłok skórnych, liczne wybroczyny na skórze kończyn górnych i dolnych, na powiekach oraz na podniebieniu, podbiegnięcie krwawe w okolicy kolca biodrowego prawego, upośledzoną drożność nosa, przekrwione i obrzęknięte małżowiny nosowe, powiększoną wątrobę, wystającą ok. 4 cm poniżej łuku żebrowego prawego. W wykonanych przy przyjęciu badaniach laboratoryjnych stwierdzono niedokrwistość znacznego stopn...

Pozostałe 90% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 6 wydań czasopisma "Forum Pediatrii Praktycznej"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Dodatkowe artykuły niepublikowane w formie papierowej
  • ...i wiele więcej!

Przypisy

    POZNAJ PUBLIKACJE Z NASZEJ KSIĘGARNI