Zaburzenia jonowe w przebiegu mukowiscydozy – opis przypadku

Przypadek kliniczny

W upalnym lipcu 2017 roku 6-miesięczne niemowlę płci żeńskiej zostało przyjęte do szpitala w celu diagnostyki zaostrzenia przewlekłego kaszlu.
Dziecko urodzone z ciąży II, niepowikłanej, porodu II, siłami natury, w 37. tygodniu ciąży, z masą ciała 3 210 kg (ok. 50 centyl wg siatek WHO), ocenione na 10 punktów w skali Apgar.
Od 2 miesięcy poprzedzających przyjęcie u dziewczynki występował przewlekły kaszel o charakterze wykrztuśnym. Niemowlę dotychczas było dwukrotnie leczone z powodu zapalenia oskrzeli i raz z powodu zapalenia płuc. W tygodniu poprzedzającym przyjęcie kaszel nasilił się, stał się dokuczliwy zwłaszcza w nocy. Występował również miernie nasilony katar. Dziewczynka nie gorączkowała, była nieco mniej aktywna.
Dodatkowo rodzice zgłaszali nieprawidłowe przyrosty masy ciała dziecka mimo relacjonowanego prawidłowego apetytu (w ciągu ostatnich 2 miesięcy przed hospitalizacją ok. 100–150 g/miesiąc). Niemowlę było karmione wyłącznie piersią. Występowanie biegunek lub wymiotów opiekunowie negowali.
W dniu przyjęcia do oddziału masa ciała dziewczynki wynosiła 6,450 kg (< 3 centyla wg siatek WHO – znaczna zmiana w stosunku do tej urodzeniowej), a więc pozycja centylowa dziecka nie dość, że wypadła poza normą, to w porównaniu do urodzeniowej zmieniła się o ponad 2 kanały centylowe, co zawsze stanowi niepokojący objaw i jedną z tak zwanych „czerwonych flag” dotyczących rozwoju dziecka. W badaniu przedmiotowym poza niedożywieniem zwracały uwagę: cechy dyskretnej duszności pod postacią zaciągania międzyżebrzy, osłuchowo natomiast świsty i trzeszczenia zlokalizowane nad lewym polem płucnym.
Na podstawie prawidłowego RTG klatki piersiowej i ujemnych wykładników stanu zapalnego wykluczono zapalenie płuc. Rozpoznano zapalenie oskrzeli, zastosowano leczenie objawowe i bronchodylatacyjne, uzyskując szybkie ustąpienie zmian osłuchowych i duszności oraz mniejsze nasilenie kaszlu.
W badań laboratoryjnych zwracały jednak uwagę utrzymujące się zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej i jonowej. Stwierdzono utrzymującą się zasadowicę metaboliczną, hipokaliemię i hipochloremię oraz stężenie sodu przy dolnej granicy normy, a także bardzo wysokie stężenie aldosteronu (tab. 1).