Nerki pełnią funkcję wydalniczą, regulacyjną (utrzymanie hemostazy), wewnątrzwydzielniczą oraz metaboliczną. Zaburzenia w budowie błony filtracyjnej kłębuszka powoduje zaburzenie funkcjonowania nerek, doprowadzając do pojawienia się zespołu objawów. W przypadku pierwotnego wrodzonego zespołu nerczycowego dysfunkcja ta jest uwarunkowana genetycznie i objawia się na wczesnym etapie życia dziecka.
