Liczba znamion początkowo rośnie wraz z wiekiem, ze szczytem w 3. dekadzie życia, następnie stopniowo maleje. Biorąc pod uwagę wiek, w jakim pojawiło się znamię, dzielimy je na znamiona barwnikowe wrodzone (congenital melanocytic nevi, CMN), które obserwuje się już w chwili narodzin lub do 1. r.ż., oraz znamiona barwnikowe nabyte (acquired melanocytic nevi, AMN) [1–2].
Czerniak jest bardzo rzadko spotykanym nowotworem złośliwym w populacji pediatrycznej – stanowi jedynie 1–3% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci. Około 0,5% czerniaków pojawią się u osób poniżej 20. r.ż., a mniej niż 0,05% poniżej 10. r.ż.. Do czynników ryzyka wystąpienia czerniaka u dziecka należy dodatni wywiad rodzinny w kierunku czerniaka, historia osobnicza nowotworów złośliwych, duże znamiona wrodzone, obecność licznych znamion barwnikowych na skórze, poparzenia słoneczne, przewlekła immunosupresja oraz jasny fototyp skóry [3].
Znamiona barwnikowe są bardzo często przyczyną niepokoju u rodziców, dlatego umiejętność prawidłowej oceny, różnicowania i znajomość strategii postępowania są niezwykle ważne w praktyce klinicznej zarówno dermatologów, jak i pediatrów. Do technik zwiększających skuteczność w rozpoznawaniu znamion barwnikowych łagodnych i złośliwych należą dermoskopia i wideodermoskopia. Są to nieinwazyjne metody diagnostyczne in vivo, pozwalające nie tylko na zwiększenie czułości w rozpoznawaniu czerniaka, ograniczenie niepotrzebnych wycięć chirurgicznych, ale także umożliwiające monitorowanie niepokojących znamion. Dzieci z grup ryzyka powinny być poddawane regularnej kontroli dermoskopowej.
Znamiona barwnikowe wrodzone
Znamiona wrodzone (congenital melanocytic nevi, CMN) są widoczne przy urodzeniu dziecka lub rozwijają się w 1. r.ż. i najczęściej są obecne przez całe życie człowieka. Makroskopowo są to dobrze odgraniczone od otoczenia zmiany barwnikowe, w kolorze od jasnobrązowego do czarnego, o okrągłym bądź owalnym kształcie. CMN zwiększają się wraz ze wzrostem dziecka, a na ich powierzchni mogą pojawiać się dodatkowe struktury morfologiczne, takie jak włosy terminalne oraz znamiona satelitarne w pobliżu zmiany. Znamiona te, na początku są zwykle miękkie i gładkie, z czasem stają się wypukłe z nierówną, brodawkowatą powierzchnią. Klasyfikacja znamion wrodzonych oparta jest na przewidywanej maksymalnej wielkości znamienia w wieku dorosłym. W tym celu mierzy się maksymalny wymiar znamienia u niemowlęcia, następnie w zależności od lokalizacji mnoży się go przez ustalony współczynnik (głowa – 1,7; tułów i kończyny górne – 2,8; kończyny dolne – 3,4). Znamiona małe mają < 1,5 cm. Znamiona średnie dzieli się na dwa podtypy M1, których wielkość wynosi od 1,5 do 10 cm, oraz M2 o wielkości > 10–20 cm. Znamiona duże mają odpowiednio > 20–30 cm (L1) lub > 30–40 cm (L2). Znamiona olbrzymie natomiast > 40–60 cm (G1) i > 60 cm (G2) [1, 2].
Do cech mogących świadczyć o przekształceniu się znamienia wrodzonego w nowotwór złośliwy należy powstanie owrzodzenia (za wyjątkiem okresu noworodkowego, kiedy skóra jest bardzo krucha) czy guzków proliferacyjnych. Dane na temat częstości występowania czerniaka w obrębie znamion wrodzonych są rozbieżne, a ich częstość waha się od 0,05–10,7%. Przy małych, pojedynczych CMN ryzyko rozwoju czerniaka jest niewielkie, wzrasta wraz z liczbą i wielkością znamion wrodzonych na skórze [1–5].
Dodatkowo u dzieci z rozległymi lub licznymi wrodzonymi znamionami barwnikowymi niekiedy obserwuje się współwystępowanie odchyleń neurologicznych takich jak MNS (melanoza nerwowo-skórna przebiegająca z proliferacją melanocytów w obrębie ośrodkowego układu nerwowego prowadzącą do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego), rozszczep kręgosłupa, opóźnienie rozwojowe, napady padaczkowe i wodogłowie [1–4].
Znamiona nabyte
Znamiona barwnikowe nabyte pojawiają się zwykle we wczesnym dzieciństwie. Ich wielkość i liczba rośnie wraz z wiekiem ze szczytem około 30. r.ż., następnie stopniowo maleje, z tendencją do znikania ok. 60.–65. r.ż. Czynnikiem predysponującym do znamion nabytych jest szczególnie intensywna ekspozycja na promieniowanie UV, fototyp skóry (jasna skóra, ciemne włosy). Najczęściej znamiona barwnikowe nabyte klasyfikuje się wg rozmieszczenia melanocytów w skórze: znamiona łączące – gdzie melanocyty rozmieszczone są głównie na złączu skórno-naskórkowych, złożone – z gniazdami melanocytów w naskórku i skórze właściwej oraz znamiona dermalne, gdzie gniazda melanocytów występują tylko w skórze właściwej. Znamiona barwnikowe nie wymagają profilaktycznego wycięcia chirurgicznego, chyba że ich obraz dermoskopowy budzi podejrzenie czerniaka [1, 2, 4].
Do znamion nabytych, stosunkowo często obserwowanych u dzieci i młodych dorosłych są znamiona typu Spitz i Reed. Znamię Spitz, po raz pierwszy opisane przez Sophie Spitz w 1948 roku jako „czerniak młodzieńczy”, to łagodne znamię cechujące się obecnością wrzecionowatych i epitelioidalnych melanocytów. Klinicznie jest to szybko rosnący, bezbarwnikowy guzek lub blaszka w kolorze różowym lub czerwono-brązowym. Najczęściej lokalizuje się na głowie i szyi (37%) oraz na kończynach dolnych (28%). Wariantem barwnikowym znamienia Spitz jest znamię Reeda. Makroskopowo charakteryzuje się ciemnobrązowym lub czarnym kolorem. W badaniu dermoskopowym najczęściej widoczny jest wzór typu wybuchu gwiazdy (starburst pattern). Zarówno znamię Spitz, jak i Reed mogą przypominać klinicznie i dermoskopowo czerniaka. Do 12. r.ż. znamiona Spitz i Reed o typowym wyglądzie powinno się monitorować przy użyciu wideodermoskopii co 3–6 miesięcy. Powyżej 12. r.ż. lub w przypadkach obecności atypowych cech dermoskopowych u młodszych dzieci wskazane jest usunięcie chirurgiczne w celu wykluczenia czerniaka [4, 6, 7].
Do innych znamion występujących częściej w populacji pediatrycznej należy znamię Suttona tzw. halo nevus z obecnością charakterystycznej otoczki hipopigmentacji. Na skutek aktywacji limfocytów T dochodzi do redukcji melanocytów i stopniowej regresji znamienia.
17-letni chłopiec zgłosił się do Poradni Kliniki Dermatologii CSK MSWiA w celu oceny dermoskopowej znamion barwnikowych. Wywiad osobniczy i rodzinny pacjenta w kierunku chorób nowotworowych skóry był negatywny, natomiast pacjent zgłosił wielokrotne oparzenia słoneczne w przeszłości i brak fotoprotekcji.
W trakcie badania wytypowano ciemne, płaskie znamię barwnikowe (odpowiadające klinicznie znamieniu Reeda) na powierzchni grzbietowej III palca stopy lewej do badania wideodermoskopowego [ryc. 1]. W wideodermoskopii w obrębie znamienia uwidoczniono wzór typu wybuchu gwiazdy, atypową siatkę barwnika, asymetrię struktury oraz biało-niebieskie struktury w postaci welonu – zalecono usunięcie chirurgiczne zmiany [ryc. 2, 3]. Pozostałe znamiona barwnikowe nie wzbudziły niepokoju onkologicznego. W badaniu histopatologicznym opisano jedynie znamię złożone – bez dodatkowych zaleceń, zaplanowano jedynie kontrolną dermoskopię znamion barwnikowych za rok.
Ryc. 1. Ciemne, płaskie znamię barwnikowe (odpowiadające klinicznie znamieniu Reeda) na powierzchni grzbietowej III palca stopy lewej.
Ryc. 2 i 3. W wideodermoskopii w obrębie znamienia uwidoczniono atypową siatkę barwnika, asymetrię struktury oraz biało-niebieskie struktury w postaci welonu.
Znamię Suttona może współwystępować z chorobami autoimmunizacyjnymi (bielactwem, chorobą Hashimoto) oraz z atopowym zapaleniem skóry. Jest to znamię łagodne, niewymagające usunięcia chirurgicznego. Klinicznie niekiedy może przypominać czerniaka z regresją, dlatego ważna jest ich ocena dermoskopowa [4, 6, 7].
Podsumowanie
Znamiona barwinkowe często występują w populacji dziecięcej i potrafią wzbudzać niepokój kliniczny. Większość znamion barwnikowych u dzieci to zmiany łagodne. Szczególnej uwagi oraz regularnej kontroli dermoskopowej wymagają duże znamiona barwnikowe wrodzone oraz znamiona typu Spitz/Reed. W przypadku obecności cech atypowych i podejrzenia czerniaka wskazane jest usunięcie chirurgiczne i badanie histopatologiczne. Dermoskopia pozwala na bardziej czułą ocenę znamion barwnikowych i umożliwia uniknięcie zbędnych wycięć znamion łagodnych.
Piśmiennictwo
- Schaffer J.V. Update on melanocytic nevi in children. Clin Dermatol. 2015;33(3):368–386.
- Levy R., Lara-Corrales I. Melanocytic nevi in children: a review. Pediatric Annals, 2016, 45 (8): 293–298.
- Stefanaki C., Chardalias L., Soura E. et al. Paediatric melanoma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(10):1604–1615. doi: 10.1111/jdv.14 299.
- Kowalska-Olędzka E., Rudnicka L. Znamiona barwnikowe i czerniak u dzieci. Pediatria po Dyplomie Vol. 15 Nr 3/2011: 84–89.
- Ruiz-Maldonado R., Tamayo L., Laterza A.M., et al. Giant pigmented nevi: clinical, histopathologic, and therapeutic considerations. J Pediatr. 1992;120(6):906–911.
- Pedrosa A.F., Lopes J.M., Azevedo F. et al. Spitz/Reed nevi: a review of clinical-dermatoscopic and histological correlation Dermatol Pract Concept. 2016; 6(2): 37–41.
- Dika E., Ravaioli G.M., Fanti P.A. Spitz Nevi and Other Spitzoid Neoplasms in Children: Overview of Incidence Data and Diagnostic Criteria. Pediatr Dermatol. 2017;34(1):25–32. doi: 10.1111/pde.13 025. Epub 2016 Nov 22.
