Zespół nerczycowy definiowany jest jako białkomocz przekraczający zdolności kompensacyjne ustroju (białkomocz nerczycowy – tab. 1.), któremu towarzyszy obniżone stężenie albumin w surowicy < 3,0 g/dl, a przy braku możliwości ich oznaczenia – obecność obrzęków. Powyższe objawy współistnieją z zaburzeniami lipidowymi [2, 3, 4]. Etiologicznie wyróżniamy:
Pierwotny ZN, gdy objawy związane są wyłącznie z chorobą kłębuszków nerkowych i nie towarzyszą im zmiany ze strony innych narządów. Przyczyny podano w tabeli 2.
| Materiał | Sposób oceny | Wartość |
| Mocz – dobowa zbiórka | Dobowe wydalanie białka uPCR |
> 50 mg/kg m.c./dobę ≥ 200 mg białka/1 mmol kreatyniny |
| Porcja moczu porannego | uPCR | ≥ 2 mg/mg ≥ 200 mg/mmol |
| Porcja moczu porannego | Test paskowy | 3+ |
uPCR (urine protein creatinine ratio) – wskaźnik białko/kreatynina w moczu
| Pierwotne glomerulopatie |
| • Idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN) |
| • Nefropatia błoniasta |
| • Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek (kzn) |
| • Mezangiokapilarne kzn |
Dominującą postacią w tej grupie jest u dzieci idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN). U morfologicznych podstaw IZN leżą zmiany minimalne (minimal change disease; MCD), które występują najczęściej i dobrze odpowiadają na leczenie steroidami (do 85–90%), rzadziej jest to rozplem mezangium (mesangial glomerulonephritis; MGN) lub segmentalne ogniskowe stwardnienie kłębuszków (focal segmental glomerulosclerosis; FSGS). U większości dzieci IZN rozwija się na podłożu zmian minimalnych (submikroskopowych).
Wtórny ZN, który rozwija się wskutek uszkodzenia kłębuszka nerkowego w przebiegu innych schorzeń [5]. Przyczyny podano w tabeli 3.
| Wtórny ZN |
| • układowe zapalenia naczyń (nefropatia w przebiegu choroby Schoenleina-Henocha) |
| • choroby o podłożu autoimmunologicznym (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i inne choroby tkanki łącznej) |
| • wrodzone, genetycznie uwarunkowane nefropatie związane z nieprawidłową mikrostrukturą błony filtracyjnej kłębuszków (np. wrodzone zespoły nerczycowe czy zespół Alporta) |
| • choroby metaboliczne (cukrzyca, skrobiawica) |
| • zakażenia bakteryjne (kiła, gruźlica) |
| • zakażenia wirusowe (HBV, HCV, EBV, CMV, RSV, HIV) |
| • leki (kaptopryl, niesteroidowe leki przeciwzapalne, lit) |
| • alergeny (ukąszenia owadów i węży, pyłki roślin, alergeny pokarmowe) |
| • nowotwory (chłoniaki, białaczki limfatyczne) |
| • zatrucia metalami ciężkimi |
| • utrudnienie odpływu krwi żylnej z nerki |
Z uwagi na wiek, w którym wystąpił pierwszy epizod ZN, wyróżniamy następujące typy ZN:
- wrodzony – od urodzenia do 3. m.ż.;
- niemowlęcy – pomiędzy 3.–12. m.ż.;
- dziecięcy – powyżej 12. m.ż.
Epidemiologia
Jak wspomniano powyżej, IZN je...
Pozostałe 90% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów
- 6 wydań czasopisma "Forum Pediatrii Praktycznej"
- Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
- Dodatkowe artykuły niepublikowane w formie papierowej
- ...i wiele więcej!
