Rozwojowa dysplazja stawu biodrowego niemowląt i dzieci starszych

Co to jest dysplazja stawu biodrowego?

Termin dysplazja oznacza niedorozwój (grec. dis – wadliwie, plastos – ulepiony) w tym wypadku niedorozwój dachu panewki, która powinna obejmować głowę kości udowej i zabezpieczać przed decentracją stawu [7]. Zwiększona antetorsja szyjki kości udowej i wiotkość torebki stawowej sprzyjają rozwojowi tej wady [3, 23]. Jeżeli głowa kości udowej jest w panewce a panewka jest płytka, to mamy do czynienia z dysplazją – ryc. 1.

Jeśli głowa kości udowej wysuwa się z panewki, mamy do czynienia z podwichnięciem, a w przypadku całkowitego przemieszczenia rozwija się zwichnięcie stawu – ryc. 2. 
 

Te trzy stopnie ciężkości wady mogą dotyczyć noworodka, niemowlęcia, dziecka chodzącego, młodzieży a nawet pacjenta dorosłego. Dysplazja występuje w każdym przedziale wiekowym, ma inne objawy w różnym wieku i pierwsza diagnoza może być postawiona zarówno w wieku dziecięcym, jak i podeszłym i wtedy określamy ją jako coxartrozę dysplastyczną.
 

Czynniki prowadzące do niedorozwoju stawu biodrowego

W okresie rozwoju ontogenetycznego staw biodrowy: panewka i głowa powstają z jednej tkanki mezenchymalnej, co daje pewne pojęcie o zwartości tej struktury. Niekorzystne czynniki zewnętrzne działające na oddzielające się fragmenty mezenchymy sąsiadujące z powstającą szczeliną stawową, wpływają na separację i przeorganizowanie się struktury stawu. Ultrapozycje kończyn opisane przez Degę mają niekorzystny wpływ na rozwój panewki [7]. Antoreksja szyjki kości udowej może powiększyć się ponad normę, może także dojść do spłycenia panewki. Wiotkość hormonalna tkanki łącznej potrzebna w okresie porodu dodatkowo niekorzystnie działa na torebkę i zwartość stawu [20].
 

Sprzyjają także: małowodzie, słabsza podatność na rozciąganie macicy przy pierwszym porodzie, a także położenie miednicowe i duża masa dziecka [5]. Dysplazja częściej dotyczy lewego stawu biodrowego (ok. 60%), co tłumaczy częstsze położenie płodu z ułożeniem lewego stawu w kierunku kości krzyżowej matki, co hamuje ruchy tego stawu i ogranicza rozwój panewki w życiu płodowym.
Wada ta występuje pięć razy częściej u dziewczynek niż chłopców, co tłumaczy teoria hormonalna – wzrost stężenia m.in. relaksyny rozluźniającej tkankę łączną w okresie porodu i jednocześnie większa wrażliwość na te hormony u płci żeńskiej [11, 12]. Nieprawidłowa pielęgnacja po porodzie (ustawienie wyprostne kończyn), noszenie odwrotne – tyłem do matki sprzyjają dalszemu rozwojowi wady [13]. Negatywnie na rozwój stawu wpływać może nieprawidłowe tzw. spowijanie niemowląt polegającym na zawijaniu kończyn górnych i przejście kokonem w kierunku kończyn dolnych, co w sposób nienaturalny krępuje ruchy czynne i niekorzystnie działa na rozwój dziecka, a może nawet stymulować rozwój dysplazji/zwichnięcia stawów biodrowych przy zbyt ciasnym zawijaniu kończyn dolnych.
Postępy w genetyce kierunkują też obserwacje etiologiczne w tę stronę i tłumaczą rodzinne i endemiczne występowanie wady [23].
Etiologia wady jest więc wieloczynnikowa, z trzema głównymi grupami obejmującymi: czynniki mechaniczne, hormonalne i genetyczne [5].
Dziecko nie rodzi się ze zwichniętym stawem, tylko z opisanymi powyżej predyspozycjami do rozwoju tej wady, stąd też termin wrodzona dysplazja/zwichnięcie zastąpiony został przez termin rozwojowa dysplazja/zwichnięcie stawu biodrowego – DDH – developmental dysplasia/dislocation of the hip [4].
Dzieci z grupy ryzyka to te z pierwszej ciąży, położenia poprzecznego, z masą urodzeniową powyżej 4000 g, płci żeńskiej, z rodzinnym występowaniem wady, ze współwystępowaniem innych wad, np. wad ułożeniowych stóp, kręczu szyi – z powodu ciasnoty wewnątrzmacicznej, tzw. packing syndome [5, 19].

Objawy kliniczne

Pierwsze badanie stawów biodrowych powinno być przeprowadzone na oddziale noworodkowym i wykonane być może przez pediatrę lub konsultującego ortopedę. Najważniejszym testem w tym okresie jest objaw Barlowa [2].
Objaw Barlowa polega na prowokowaniu przesunięcia głowy udowej w bok, poza panewkę poprzez mechanizm uchwycenia zgiętego uda w pozycji przywiedzeniowej i delikatnego wymuszenia dyslokacji głowy kości udowej. W przypadku decentracji stawu można wyczuć przeskoczenie głowy poza obrąbek, po zwolnieniu uchwytu głowa powraca do panewki. Obecność objawu Barlowa potwierdza cechy niestabilności stawu, ale zwykle po krótkim okresie pielęgnacji w zgięciu i odwodzeniu bioder objaw ten zanika, co świadczy o poprawie. 
Nie należy często wywoływać objawu Barlowa, gdyż łatwo można uszkodzić obrąbek stawowy, co prowadzi do dalszej patologii.
Objaw Ortolaniego jest odwrotnością objawu Barlowa. Chwyt za zgięte udo i równoczesne jego odwodzenie powoduje, że zwichnięta głowa kości udowej wsuwa się do panewki, czasem z odgłosem kliknięcia – nazywamy to repozycją stawu. W niektórych, długo nie rozpoznanych zwichnięciach nie ma możliwości repozycji, bowiem przykurcz adduktorów i innych elementów torebkowo-mięśniowych przeszkadza w przemieszczeniu głowy, mówimy, że jest to objaw Ortolaniego ujemny.
W okresie niemowlęcym zwracamy uwagę na pachwiny, czy są głębokie i symetryczne, czy są zaczerwienione po jednej stronie, co może być wynikiem przykurczu przywodzicieli i wtórnej maceracji skóry. Ruch odwodzenia stawu może być ograniczony, częściej po stronie lewej – ryc. 5
 

Pozycja uda do badania winna pozostawać ściśle w 90 stopniach zgięcia, gdyż przy zgięciu większym ok. 120-stopniowym zanika hamowanie ruchu. W tej samej pozycji należy sprawdzić objaw kolankowy (objaw Galeazzi). Jeśli jedno kolano jest obniżone w symetrycznym zgięciu obu kończyn, to może sugerować zwichnięcie stawu. 
W przypadkach zwichnięcia stawu można uzyskać także objaw teleskopowy, czyli nacisk w osi zgiętego uda powoduje jego obniżanie się w mięśnie i wypychanie do góry przez mięśnie pośladkowe. W zwichnięciu stawu obecne są również nadmierne ruchy rotacyjne, gdyż nie ogranicza ich kostna panewka.
 

U dzieci chodzących zwichnięty staw biodrowy daje objaw Trendelenburga czyli opadanie miednicy po przeciwnej stronie przy jednonożnym staniu na zwichniętym biodrze. Związany z tym objawem jest objaw 
Duchennea, czyli przy jednonożnym staniu na zwichniętym stawie przechylenie kręgosłupa w stronę zwichniętego stawu, co jest związane z przesunięciem środka ciężkości ciała i utrzymywaniem równowagi.
Są to proste objawy niewymagające używania badań dodatkowych, z dużą patognomicznością i powinny być uwzględnione przy rutynowym badaniu pediatrycznym. 

Badania pomocnicze

Ultrasonografia – po wprowadzeniu przez R. Grafa do diagnostyki rozwoju stawów biodrowych stała się kamieniem milowym we wczesnej diagnostyce dysplazji [9, 10]. Używanie promieni rentgenowskich do tych badań możliwe było dopiero po 4 mies. życia, bo wtedy pojawiają się jądra kostnienia głów kości udowych. Do tego czasu zwykle nie badano stawów a patologia stawu rozwijała i pogłębiała się. Rozpoznanie stawiano zwykle w okresie zaawansowania wady, przejścia dysplazji w podwichnięcie i zwichnięcie stawu. Taka była geneza traktowania tej wady jako dysplazji wrodzonej.
 

USG umożliwiło ocenę morfologii stawu już od urodzenia. Części chrzęstne stawu, które głównie składają się na budowę stawu noworodka i niemowlęcia, mogą dzięki tej metodzie być uwidocznione, zwłaszcza dach chrzęstny, obrąbek, więzadła, torebka stawowa oraz części kostne [10].
Uzyskaliśmy w ten sposób obiektywną metodę oceny rozwoju stawu biodrowego, która w przypadku dysplazji pozwoliła na wczesne jej leczenie. Rozwój dalszej patologii, jak podwichnięcie lub zwichnięcie rozwojowe, powinien być w ten sposób opanowany [8, 14]. W praktyce nadal przyjmujemy do Kliniki dzieci do leczenia wyciągowego over-head, do repozycji i następnie leczenia w gipsie human position lub w aparacie Jordana-Hohmanna, lub też tzw. repositio simplex czyli otwartej operacyjnej repozycji w wieku niemowlęcym.
 

Postęp w profilaktyce dysplazji zależy także od pediatrów i ścisłej współpracy z ortopedami dziecięcymi. Pojawianie się tych interdyscyplinarnych tematów na sympozjach i zjazdach pediatrów byłoby właściwe. Na pocieszenie pozostaje fakt, że opóźnionych rozpoznań u dzieci chodzących i wymagających operacji niemal już nie ma [12].
Badanie ultrasonograficzne (USG) w klasyfikacji Grafa dzieli rozwój stawów biodrowych na główne typy: typ I pełna norma, typ IIa lub IIb w zależności od wieku do obserwacji, IIc i IIIa i IIIb odpowiednik decentracji – podwichnięcia stawu oraz typ IV – zwichnięcie. Korelacja badania USG z badaniem klinicznym-ortopedycznym daje dopiero pełną ocenę rozwoju stawu. Samo badanie USG może być złudne (bowiem przy prawidłowym USG i współistniejącym masywnym przykurczu przywodzicieli dalszy rozwój stawu może być zły), jak również samo badanie kliniczne może być niewystarczające (tzw. dysplazje „nieme klinicznie”) [17].

Badanie ultrasonograficzne metodą Grafa wymaga uzyskania tzw. obrazu standardowego: czyli obecności echa obrąbka stawowego, pionowego zarysu talerza biodrowego oraz obecności echa dolnego brzegu kości biodrowej.
Przeprowadzenie linii: podstawowej, dachu kostnego i dachu chrzęstnego i oznaczenie między tymi liniami kątów alfa i beta oceniających dach kostny i chrzęstny dają podstawę do zakwalifikowania do poszczególnych typów w klasyfikacji Grafa.
Badanie USG stawów biodrowych wymaga odpowiedniego przeszkolenia i najkorzystniej, jeśli wykonuje je ortopeda, co zapewnia kompleksową ocenę stawu, czyli badanie ortopedyczne/kliniczne i ultrasonograficzne.
Badanie rentgenowskie – wykonuje się w wieku starszym lub w celu oceny kolejnych etapów leczenia, np. po repozycji stawu [15, 16].

Leczenie dysplazji, podwichnięcia i zwichnięcia

Leczenie dysplazji jest różne w zależności od wieku dziecka. W wieku noworodkowym po diagnostyce klinicznej i ortopedycznej wystarczy czasem pozycja pielęgnacyjna w zgięciu i odwodzeniu bioder bez specjalnych ortez. Układanie na brzuchu w pozycji „żabki”, noszenie rozkroczne przodem do siebie często daje stabilizację stawu i poprawę jego zwartości [6, 13].
Często objaw Barlowa zanika w tym okresie samoistnie pod warunkiem właściwej pielęgnacji. W wieku niemowlęcym towarzyszy dysplazji często przykurcz przywodzicieli biodra. W leczeniu stosuje się wówczas ortezy, np. pieluchę Frejki, majtki Weickerta. W przypadkach decentracji stawu: w podwichnięciach i zwichnięciach z łatwą repozycją stosowane są szelki Pawlika,
a u dzieci po 6. m.ż. rozwórki biodrowe [1, 6]. Zaopatrzenie ortopedyczne (ortezy) stosowane jest przez ortopedów – takie, w jakich mają doświadczenie i w poszczególnych regionach Polski mogą być różne preferencje co do poszczególnych ortez: majtki Weickerta, szyna Tubingen, rozwórka biodrowa Koszli.
 W sytuacji dużego przykurczu przywodzicieli biodra i niemożności wykonania repozycji stawu, (objaw Ortolaniego ujemny) proponujemy leczenie wyciągowe w oddziale ortopedii dziecięcej. Najczęściej jest to tzw. wyciąg over haed, który polega na ufiksowaniu kończyn w gąbkowych taśmach wyciągowych i stopniowym, powolnym odwodzeniu od pozycji pionowej do znacznego odwodzenia, co doprowadza do samoistnej repozycji na wyciągu zwichniętego stawu. Leczenie to trwa 5–6 tyg., układ naczyniowy adaptuje się do nowej odwiedzeniowej pozycji, co zapobiega powikłaniom martwicy aseptycznej głowy kości udowej [21]. 
Alternatywą do leczenia wyciągowego może być tzw. repositio simplex, czyli operacyjne usunięcie przeszkód w repozycji stawu. 
 

Rozpoznanie dysplazji lub zwichnięcia stawu powyżej 2. r.ż. jest wskazaniem do operacyjnej rekonstrukcji stawu poprzez osteotomię kości udowej zmniejszającą antetorsję szyjki i osteotomię kości biodrowej z nachyleniem dachu, często jest także potrzebna inspekcja stawu z plastyką więzadła właściwego, pulvinaru i torebki stawowej [22].
U dziecka chodzącego z rozpoznaną dysplazją stawu można doleczać ją, stosując ortezy odwodzące do chodzenia lub klin gąbkowy wszyty do spodni.
Chodzeniem przez kilka, kilkanaście miesięcy w odwodzeniu można uzyskać odbudowę dachu panewki i uniknąć trudnego leczenia operacyjnego.
Współczesnym wyzwaniem dla neonatologów, pediatrów i ortopedów, a także lekarzy pierwszego kontaktu jest wczesne rozpoznanie wady, zwrócenie uwagi na wszelkie asymetrie ułożenia kończyn u niemowląt, różnice w głębokości pachwiny, zmniejszenie ruchu odwodzenia, a przede wszystkim znajomość objawu Barlowa i objawu Ortolaniego. Powinno to być przedmiotem intensywnego szkolenia we wszystkich powyższych specjalnościach.

Podsumowanie

Dysplazja, podwichnięcie i zwichnięcie stawu biodrowego to różne stopnie ciężkości patologii biodra. Rozpoznania te nie dotyczą tylko dzieci, ale mogą być stawiane we wszystkich kategoriach wiekowych. Wczesne rozpoznanie jest warunkiem pełnego wyleczenia sposobami zachowawczymi. Złotym okresem rozpoznania dysplazji jest 3–6 tydzień życia.
Znajomość badania klinicznego dysplazji, wykonywania objawu Barlowa i Ortolaniego jest obowiązkiem neonatologów, pediatrów, lekarzy rodzinnych i ortopedów.
Badanie USG stawów biodrowych jest cennym uzupełnieniem kontroli rozwoju stawów, nie może jednak zastąpić badania klinicznego/manualnego.

Piśmiennictwo

1. Alves C., Truong W.H., Thompson M.V., Suryavanshi J.R., Penny C.L., Do H.T., Dodwell E.R.: Diagnostic and treatment preferences for developmental dysplasia of the hip: a survey of EPOS and POSNA members. J Child Orthop. 2018 Jun 1, 12(3), 236-244.
2. Barlow T.G.: Early diagnosis and treatment of congenital dislocation of the hip. J. Bone Jt surg., 1962, 44-B (2), 292-301. 
3. Carr A.J., Jefferson R. J., Benson D.A.: Joint laxity and hips rotation In normal children and in those with congenital dislocation of the hip. J. Bone Jt Surg., 1993, 754 B, 76-78.
4. Cooper A.P., Doddabasappa S.N., Mulpuri K.: Evidence-based management of developmental dysplasia of the hip. Orthop Clin North Am. 2014 Jul, 45(3), 341-54.
5. Czubak J.: Rozwojowa dysplazja i zwichnięcie stawu biodrowego. w: Marciniak W, Szulc A. [red.]: Wiktora Degi Ortopedia i Rehabilitacja, PZWL, Warszawa 2003, Tom I, 159-176. 
6. Czubak J.: Zasady leczenia nieoperacyjnego rozwojowej dysplazji stawu biodrowego, Ortop. Tramatol. Rehab., 2004, 6, 1, 1-8.
7. Dega W.: W sprawie etiologii i patogenezy wrodzonego zwichnięcia biodra. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1929, 4, 221-253. 
8. Dimeglio A., Canavese M., Bertrand M.: Congenital dislocation of the hip. Preventive Policies in Different Parts of the World. Review of the Literature and Personal Experience. Rev. Ortop. Traumatol. (Madr.) 2007, 51, 218-223.
9. Graf R.: Fundamentals of sonographic diagnosis of infant hip dysplasia. J. Pediatr. Orthop., 1984, 735-740.
10. Graf R., Baumgartner F., Lercher K.: Atlas diagnostyki ultrasonograficznej stawów biodrowych u niemowląt. red. pol. Kandzierski G., Okoński M, tłum. Jakubowski P., Medipage, 2016.
11. Herring J. A.: Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics. Wyd. 4, Saunders, 2007.
12. Jakubowski P., Matuszewski Ł., Kałakucki J., Okoński M., Kandzierski G., Pietrzyk D.: Developmental dislocation of hip treated in the years 1980-2014 in Pediatric Orthopedic Department of the Medical University in Lublin. Chir, Narz. Ruchu Ortop. Pol., 2017, 82, 1, 47-50.
13. Karski T., Tarczyńska M., Kałakucki J., Karski J., Okoński M.: Zasady pielęgnacji noworodków i niemowląt chroniące przed rozwojem wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego. Polska Medycyna Rodzinna, 2003, 5, 3, 337-342.
14. Król E., Popko J., Szeparowicz P.: Clinical value of neonatal screening for congenital dysplasia of the hip. Ortop Traumatol Rehabil. 2003 Dec 30, 5(6), 722-726.
15. Miao M., Cai H., Hu L., Wang Z.: Retrospective observational study comparing the international hip dysplasia institute classification with the Tonnis classification of developmental dysplasia of the hip. Medicine (Baltimore). 2017 Jan, 96, 5.
16. Narayanan U., Mulpuri K., Sankar W.N., Clarke N.M., Hosalkar H., Price C.T.: Reliability of a New Radiographic Classification for Developmental Dysplasia of the Hip. J. Ped. Orthop, 2015 Jul-Aug;35(5), 478-84.
17. Okoński M., Karski T., Gil L., Karski J.: Diagnostyka kliniczna i sonograficzna dysplazji stawów biodrowych u niemowląt. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1992, 57, Supl. 3, 113-114.
18. Okoński M., Karski T., Niemyski W.: Aparat odwodzący do chodzenia w doleczaniu przetrwałej dysplazji stawu biodrowego. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol. 1996, Supl. 4 B, 317-318.
19. Okoński M., Jakubowski P., Matuszewski Ł., Pietrzyk D., Kandzierski G.: Developmental dysplasia of the hip in newborns – a still relevant problem. Chir, Narz. Ruchu Ortop. Pol., 2018, 83, 1, 15-18.
20. Szulc W.: The significance of the hormonal and mechanical factors in the etiology and pathogenesis of the congenital dislocation of the hip. Chir Narz Ruchu i Ortop Pol 1970; 35: 1.
21. Tarpada S.P., Girdler S.J., Morris M.T.: Developmental dysplasia of the hip: a history of innovation. J Pediatr Orth op B. 2018 May, 27(3), 271-273.
22. Wośko I.: Badania rozwoju dachu panewki w biodrach zwichniętych i normalnych. Praca habilitacyjna, Lublin, 1970. 
23. Wynne-Davies R.: Acetabular dysplasia and familiar joint laxity: two ethiological factors in congenital dislocation of the hip. A review of 589 patients and their families. J. Bone Jt Surg., 1970, 52-B, 704-716.