Dołącz do czytelników
Brak wyników

Studium przypadków

29 października 2019

NR 29 (Październik 2019)

Rozwojowa dysplazja stawu biodrowego niemowląt i dzieci starszych

0 21

Minęły już lata, gdy w poradniach i oddziałach ortopedii dziecięcej dominowali utykający pacjenci z powodu tzw. wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego. Wczesne badania kliniczne i ultrasonograficzne spowodowały zmianę w rozumieniu patogenezy tej wady narządu ruchu [12]. Okazało się, że nie jest to wada wrodzona tylko rozwojowa i odpowiednio wcześnie przeprowadzone badania pozwalają nie dopuścić do przemieszczenia się głowy kości udowej z panewki, co daje możliwość wyleczenia na wczesnym etapie dysplazji [17]. Potrzeby operacyjne tej wady zmieniły się radykalnie w okresie jednego pokolenia ortopedów z czterech operacji tygodniowo, jakie przeprowadzano np. w Klinice Ortopedii Dziecięcej w Lublinie w latach 90., do aktualnie jednej operacji rocznie! To najlepszy przykład, jak istotną rolę w medycynie odgrywa profilaktyka. Aby dojść do takiego wyniku, a chcemy jeszcze podnieść poprzeczkę wczesnego wykrywania, konieczna jest dobra współpraca ortopedów z neonatologami, pediatrami i lekarzami rodzinnymi.

Co to jest dysplazja stawu biodrowego?

Termin dysplazja oznacza niedorozwój (grec. dis – wadliwie, plastos – ulepiony) w tym wypadku niedorozwój dachu panewki, która powinna obejmować głowę kości udowej i zabezpieczać przed decentracją stawu [7]. Zwiększona antetorsja szyjki kości udowej i wiotkość torebki stawowej sprzyjają rozwojowi tej wady [3, 23]. Jeżeli głowa kości udowej jest w panewce a panewka jest płytka, to mamy do czynienia z dysplazją – ryc. 1.

Ryc. 1. Panewka prawego stawu jest za płytka, ale jądro kostnienia głowy kości udowej jest w panewce. Radiologiczny objaw
dysplazji u dziecka 12-miesięcznego


Jeśli głowa kości udowej wysuwa się z panewki, mamy do czynienia z podwichnięciem, a w przypadku całkowitego przemieszczenia rozwija się zwichnięcie stawu – ryc. 2. 
 

Ryc. 2. Głowa kości udowej wysuwa się z panewki – podwichnięcie stawu biodrowego prawego. Po stronie lewej – pełne
przemieszczenie głowy kości udowej poza panewkę stawu – zwichnięcie


Te trzy stopnie ciężkości wady mogą dotyczyć noworodka, niemowlęcia, dziecka chodzącego, młodzieży a nawet pacjenta dorosłego. Dysplazja występuje w każdym przedziale wiekowym, ma inne objawy w różnym wieku i pierwsza diagnoza może być postawiona zarówno w wieku dziecięcym, jak i podeszłym i wtedy określamy ją jako coxartrozę dysplastyczną.
 

Ryc .3. Początkowe zmiany zwyrodnieniowe na tle dysplazji

Czynniki prowadzące do niedorozwoju stawu biodrowego

W okresie rozwoju ontogenetycznego staw biodrowy: panewka i głowa powstają z jednej tkanki mezenchymalnej, co daje pewne pojęcie o zwartości tej struktury. Niekorzystne czynniki zewnętrzne działające na oddzielające się fragmenty mezenchymy sąsiadujące z powstającą szczeliną stawową, wpływają na separację i przeorganizowanie się struktury stawu. Ultrapozycje kończyn opisane przez Degę mają niekorzystny wpływ na rozwój panewki [7]. Antoreksja szyjki kości udowej może powiększyć się ponad normę, może także dojść do spłycenia panewki. Wiotkość hormonalna tkanki łącznej potrzebna w okresie porodu dodatkowo niekorzystnie działa na torebkę i zwartość stawu [20].
 

Ryc. 4. Zdjęcie i schemat chwytu do objawu Barlowa (po stronie lewej) prowokacja zwichnięcia oraz objawu Ortolaniego
(po stronie prawej) – odwodzenie i podparcie krętarza i próba wprowadzenia zwichniętej głowy do panewki, próba repozycji


Sprzyjają także: małowodzie, słabsza podatność na rozciąganie macicy przy pierwszym porodzie, a także położenie miednicowe i duża masa dziecka [5]. Dysplazja częściej dotyczy lewego stawu biodrowego (ok. 60%), co tłumaczy częstsze położenie płodu z ułożeniem lewego stawu w kierunku kości krzyżowej matki, co hamuje ruchy tego stawu i ogranicza rozwój panewki w życiu płodowym.
Wada ta występuje pięć razy częściej u dziewczynek niż chłopców, co tłumaczy teoria hormonalna – wzrost stężenia m.in. relaksyny rozluźniającej tkankę łączną w okresie porodu i jednocześnie większa wrażliwość na te hormony u płci żeńskiej [11, 12]. Nieprawidłowa pielęgnacja po porodzie (ustawienie wyprostne kończyn), noszenie odwrotne – tyłem do matki sprzyjają dalszemu rozwojowi wady [13]. Negatywnie na rozwój stawu wpływać może nieprawidłowe tzw. spowijanie niemowląt polegającym na zawijaniu kończyn górnych i przejście kokonem w kierunku kończyn dolnych, co w sposób nienaturalny krępuje ruchy czynne i niekorzystnie działa na rozwój dziecka, a może nawet stymulować rozwój dysplazji/zwichnięcia stawów biodrowych przy zbyt ciasnym zawijaniu kończyn dolnych.
Postępy w genetyce kierunkują też obserwacje etiologiczne w tę stronę i tłumaczą rodzinne i endemiczne występowanie wady [23].
Etiologia wady jest więc wieloczynnikowa, z trzema głównymi grupami obejmującymi: czynniki mechaniczne, hormonalne i genetyczne [5].
Dziecko nie rodzi się ze zwichniętym stawem, tylko z opisanymi powyżej predyspozycjami do rozwoju tej wady, stąd też termin wrodzona dysplazja/zwichnięcie zastąpiony został przez termin rozwojowa dysplazja/zwichnięcie stawu biodrowego – DDH – developmental dysplasia/dislocation of the hip [4].
Dzieci z grupy ryzyka to te z pierwszej ciąży, położenia poprzecznego, z masą urodzeniową powyżej 4000 g, płci żeńskiej, z rodzinnym występowaniem wady, ze współwystępowaniem innych wad, np. wad ułożeniowych stóp, kręczu szyi – z powodu ciasnoty wewnątrzmacicznej, tzw. packing syndome [5, 19].

Objawy kliniczne

Pierwsze badanie stawów biodrowych powinno być przeprowadzone na oddziale noworodkowym i wykonane być może przez pediatrę lub konsultującego ortopedę. Najważniejszym testem w tym okresie jest objaw Barlowa [2].
Objaw Barlowa polega na prowokowaniu przesunięcia głowy udowej w bok, poza panewkę poprzez mechanizm uchwycenia zgiętego uda w pozycji przywiedzeniowej i delikatnego wymuszenia dyslokacji głowy kości udowej. W przypadku decentracji stawu można wyczuć przeskoczenie głowy poza obrąbek, po zwolnieniu uchwytu głowa powraca do panewki. Obecność objawu Barlowa potwierdza cechy niestabilności stawu, ale zwykle po krótkim okresie pielęgnacji w zgięciu i odwodzeniu bioder objaw ten zanika, co świadczy o poprawie. 
Nie należy często wywoływać objawu Barlowa, gdyż łatwo można uszkodzić obrąbek stawowy, co prowadzi do dalszej patologii.
Objaw Ortolaniego jest odwrotnością objawu Barlowa. Chwyt za zgięte udo i równoczesne jego odwodzenie powoduje, że zwichnięta głowa kości udowej wsuwa się do panewki, czasem z odgłosem kliknięcia – nazywamy to repozycją stawu. W niektórych, długo nie rozpoznanych zwichnięciach nie ma możliwości repozycji, bowiem przykurcz adduktorów i innych elementów torebkowo-mięśniowych przeszkadza w przemieszczeniu głowy, mówimy, że jest to objaw Ortolaniego ujemny.
W okresie niemowlęcym zwracamy uwagę na pachwiny, czy są głębokie i symetryczne, czy są zaczerwienione po jednej stronie, co może być wynikiem przykurczu przywodzicieli i wtórnej maceracji skóry. Ruch odwodzenia stawu może być ograniczony, częściej po stronie lewej – ryc. 5
 

Ryc. 5. Pachwina głębsza, często zaczerwieniona po stronie dysplazji


Pozycja uda do badania winna pozostawać ściśle w 90 stopniach zgięcia, gdyż przy zgięciu większym ok. 120-stopniowym zanika hamowanie ruchu. W tej samej pozycji należy sprawdzić objaw kolankowy (objaw Galeazzi). Jeśli jedno kolano jest obniżone w symetrycznym zgięciu obu kończyn, to może sugerować zwichnięcie stawu. 
W przypadkach zwichnięcia stawu można uzyskać także objaw teleskopowy, czyli nacisk w osi zgiętego uda powoduje jego obniżanie się w mięśnie i wypychanie do góry przez mięśnie pośladkowe. W zwichnięciu stawu obecne są również nadmierne ruchy rotacyjne, gdyż nie ogranicza ich kostna panewka.
 

Ryc. 6. Dziecko w aparacie Jordana-Hohmanna (in human position)


U dzieci chodzących zwichnięty staw biodrowy daje objaw Trendelenburga czyli opadanie miednicy po przeciwnej stronie przy jednonożnym staniu na zwichniętym biodrze. Związany z tym objawem jest objaw 
Duchennea, czyli przy jednonożnym staniu na zwichniętym stawie przechylenie kręgosłupa w stronę zwichniętego stawu, co jest związane z przesunięciem środka ciężkości ciała i utrzymywaniem równowagi.
Są to proste objawy niewymagające używania badań dodatkowych, z dużą patognomicznością i powinny być uwzględnione przy rutynowym badaniu pediatrycznym. 

Badania pomocnicze

Ultrasonografia – po wprowadzeniu przez R. Grafa do diagnostyki rozwoju stawów biodrowych stała się kamieniem milowym we wczesnej diagnostyce dysplazji [9, 10]. Używanie promieni rentgenowskich do tych badań możliwe było dopiero po 4 mies. życia, bo wtedy pojawiają się jądra kostnienia głów kości udowych. Do tego czasu zwykle nie badano stawów a patologia stawu rozwijała i pogłębiała się. Rozpoznanie stawiano zwykle w okresie zaawansowania wady, przejścia dysplazji w podwichnięcie i zwichnięcie stawu. Taka była geneza traktowania tej wady jako dysplazji wrodzonej.
 

Ryc. 7. Sonogram prawidłowego stawu biodrowego, typ I
według Grafa


USG umożliwiło ocenę morfologii stawu już od urodzenia. Części chrzęstne stawu, które głównie składają się na budowę stawu noworodka i niemowlęcia, mogą dzięki tej metodzie być uwidocznione, zwłaszcza dach chrzęstny, obrąbek, więzadła, torebka stawowa oraz części kostne [10].
Uzyskaliśmy w ten sposób obiektywną metodę oceny rozwoju stawu biodrowego, która w przypadku dysplazji pozwoliła na wczesne jej leczenie. Rozwój dalszej patologii, jak podwichnięcie lub zwichnięcie rozwojowe, powinien być w ten sposób opanowany [8, 14]. W praktyce nadal przyjmujemy do Kliniki dzieci do leczenia wyciągowego over-head, do repozycji i następnie leczenia w gipsie human position lub w aparacie Jordana-Hohmanna, lub też tzw. repositio simplex czyli otwartej operacyjnej repozycji w wieku niemowlęcym.
 

Ryc. 8. Prawidłowe noszenie w chuście


Postęp w profilaktyce dysplazji zależy także od pediatrów i ścisłej współpracy z ortopedami dziecięcymi. Pojawianie się tych interdyscyplinarnych tematów na sympozjach i zjazdach pediatrów byłoby właściwe. Na pocieszenie pozostaje fakt, że opóźnionych rozpoznań u dzieci chodzących i wymagających operacji niemal już nie ma [12].
Badanie ultrasonograficzne (USG) w klasyfikacji Grafa dzieli rozwój stawów biodrowych na główne typy: typ I pełna norma, typ IIa lub IIb w zależności od wieku do obserwacji, IIc i IIIa i IIIb odpowiednik decentracji – podwichnięcia stawu oraz typ IV – zwichnięcie. Korelacja badania USG z badaniem klinicznym-ortopedycznym daje dopiero pełną ocenę rozwoju stawu. Samo badanie USG może być złudne (bowiem przy prawidłowym USG i współistniejącym masywnym przykurczu przywodzicieli dalszy rozwój stawu może być zły), jak również samo badanie kliniczne może być niewystarczające (tzw. dysplazje „nieme klinicznie”) [17].

Ryc. 9. Leczenie wyciągiem „over head”


Badanie ultrasonograficzne metodą Grafa wymaga uzyskania tzw. obrazu standardowego: czyli obecności echa obrąbka stawowego, pionowego zarysu talerza biodrowego oraz obecności echa dolnego brzegu kości biodrowej.
Przeprowadzenie linii: podstawowej, dachu kostnego i dachu chrzęstnego i oznaczenie między tymi liniami kątów alfa i beta oceniających dach kostny i chrzęstny dają podstawę do zakwalifikowania do poszczególnych typów w klasyfikacji Grafa.
Badanie USG stawów biodrowych wymaga odpowiedniego przeszkolenia i najkorzystniej, jeśli wykonuje je ortopeda, co zapewnia kompleksową ocenę stawu, czyli badanie ortopedyczne/klinicz...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 6 wydań czasopisma "Forum Pediatrii Praktycznej"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Dodatkowe artykuły niepublikowane w formie papierowej
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy