Udarem niedokrwiennym mózgu według definicji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) określa się zespół kliniczny cechujący się nagłym wystąpieniem ogniskowych lub uogólnionych zaburzeń czynności mózgu utrzymujących się dłużej niż 24 godziny i niemających innej przyczyny niż naczyniowa. Jeżeli nagłe, ogniskowe objawy neurologiczne z zakresu unaczynienia przez określoną tętnicę trwają krócej niż 24 godziny, definiowane są jako przemijający atak niedokrwienny (transient ischemic attack – TIA).
Epidemiologia
Według jednych z pierwszych badań przeprowadzonych przez zespół Schoenberga w latach 1965–1974 częstość występowania udaru w populacji dziecięcej wynosi 2,5/100 000/rok, przy czym udar niedokrwienny to 0,63/100 000/rok, zaś udar krwotoczny ok. 1,89/100 000/rok.
Badania prowadzone w kolejnych latach wskazują na podobne bądź nieco częstsze ich występowanie. Fullerton i wsp.określili występowanie udaru u dzieci na 2,3/ 100 000/rok, natomiast zespół Lyncha wykazał, że jest to 7,8/100 000/rok. Badanie zespołu Girouda wskazuje, że częstość udaru niedokrwiennego u dzieci to 13/100 000/rok.
POLECAMY
Czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego mózgu
Choć według danych z piśmiennictwa dotychczas zidentyfikowano już ponad 100 czynników ryzyka udaru, nadal w ok. połowie przypadków etiologia pozostaje niejasna. Głównymi czynnikami ryzyka są wrodzone i nabyte wady serca, infekcje, różnego typu zaburzenia hematologiczne i przyczyny genetyczne. Inne, rzadsze to rozwarstwienie tętnicy (CAD), dysplazja włóknisto-mięśniowa (FMD), zapalenie naczyń, choroba moyamoya. Często u jednego pacjenta występuje kilka czynników ryzyka, w wielu przypadkach nadal nie udaje się jednak wskazać żadnego.
Ważnym czynnikiem prowadzącym do wystąpienia udaru u dziecka są zaburzenia hematologiczne. Zaburzenia elementów morfotycznych krwi, które mogą powodować powikłania mózgowe, obejmują: czerwienicę prawdziwą, nadpłytkowość, małopłytkowość, białaczki. W ok. 40% przypadków stwierdza się koagulopatie. Podkreśla się zwłaszcza rolę niedoborów antytrombiny III, białka C i białka S, oporności na aktywowane białko C, mutacji genu V1691 GA (mutacja typu Leiden) i genu 20 210 GA.
W piśmiennictwie często wskazuje się na hiperhomocysteinemię jako przyczynę udaru mózgu. Badania naukowe wskazują na wyraźny związek między wystąpieniem udaru u dzieci a stwierdzoną obecnością wysokiego stężenia homocysteiny w surowicy krwi.
Do innych przyczyn metabolicznych występowania udarów u dzieci należą: choroba Fabry'ego (lizosomalna choroba spichrzeniowa sprzężona z chromosomem X), a także choroby mitochondrialne – zespół MELAS (Mitochondria Encephalopathy with Lactic Acidosis and Stroke-like Episodes), który jest schorzeniem spowodowanym mutacją mitochondrialnego DNA. W przebiegu choroby występować mogą: migrena z aurą, głuchota, otępienie, napady padaczkowe, zwyrodnienie siatkówki, hipogonadyzm podwzgórzowy.
Inną, szczególnie częstą przyczyną udarów u dzieci są wrodzone wady układu sercowo-naczyniowego, w tym wady siniczne (m.in. tetralogia Fallota), przetrwały otwór owalny oraz anomalie łuku i zastawek aorty. Rozpoznania drożnego otworu owalnego dokonuje się za pomocą przezczaszkowej ultrasonografii dopplerowskiej z kontrastem pęcherzykowym. Natomiast przezprzełykowa echokardiografia pozwala na rozpoznanie również innych źródeł zatorów w lewym sercu (m.in. śluzaka, skrzepliny w uszku lewego przedsionka). Ważną rolę w powstawaniu udaru odgrywają również zakażenia występujące z rożnych przyczyn, wywołane przez wirusy i bakterie (m.in. Herpes zoster, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae), a także gruźlica oraz borelioza czy zakażenie wirusem HIV. W piśmiennictwie spotyka się także wiele opisów udarów związanych z ospą wietrzną.
Najczęstsze przyczyny udaru niedokrwiennego u dzieci przedstawia tab. 1.
Tab. 1. Przyczyny udarów niedokrwiennych u dzieci
choroby serca | wrodzone i nabyte wady serca (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, przetrwały otwór owalny), choroba reumatyczna, zaburzenia rytmu serca i przewodzenia |
zapalenie naczyń – autoimmunologiczne | toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie guzkowe tętnic, choroby Takayashu, Kawasaki, Schönleina-Henocha, zespół hemolityczno-mocznicowy |
koagulopatie i choroby hematologiczne | policytemia trombocytowa, plamica małopłytkowa, białaczka, hemoglobinopatie (niedokrwistość sierpowata), koagulopatie (niedobory białek C i S, antytrombiny III, plazminogenu, oporność na aktywne białko C), przeciwciała antyfosfolipidowe, niedokrwistość z niedoboru żelaza |
nieprawidłowości strukturalne i waskulopatie | dysplazja włóknisto-mięśniowa, malformacje naczyniowe, choroba moyamoya, Fabry’ego, homocystynuria, zespół Ehlersa-Danlosa |
układowe choroby naczyń | nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, hypernatremia |
skurcz naczyń | migrena, stosowanie kokainy |
uszkodzenia naczyń | mechaniczny uraz naczyń |
choroby metaboliczne | homocystynuria, choroby mitochondrialne (zespół MELAS), dyslipoproteinemie, choroba Menkesa |
choroby zapalne | zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, infekcje (bakteryjne, wirusowe, grzybicze, pasożytnicze) |
Objawy kliniczne niedokrwiennego udaru mózgu
Kliniczne objawy udaru mózgu:
- niedowład lub porażenie połowicze,
- połowicze zaburzenia czucia,
- ataksja,
- zaburzenia mowy o typie afazji (afazja ruchowa, czuciowa),
- zaburzenia widzenia,
- zaburzenia w polu widzenia,
- zaburzenia gałkoruchowe,
- zaburzenia przytomności,
- zaburzenia równowagi,
- podwójne widzenie,
- zaburzenia połykania.
U większości dzieci początek udaru jest najczęściej nagły lub ostry. Dziecko z udarem niedokrwiennym zwykle jest w stanie ogólnym dość dobrym, przytomne. Objawy pojawiają się najczęściej u dziecka wcześniej zdrowego.
U dzieci obserwuje się następujące objawy: niedowłady połowicze, a także nerwów czaszkowych i inne (w zależności od topografii ogniska niedokrwiennego) oraz w zależności od wieku dziecka zaburzenia mowy – afazja, zaburzenia językowe, bóle głowy, mogą występować zaburzenia świadomości, wymioty, drgawki. Należy podkreślić, że bóle głowy w udarach niedokrwiennych zarówno u dorosłych, jak i u dzieci występują znacznie rzadziej w ostrej fazie choroby niż w udarach krwotocznych. Zaburzeniom ruchowym towarzyszą połowicze zaburzenia czucia, ubytki w polu widzenia, a w przypadku zawału móżdżku pojawić się mogą zaburzenia równowagi i inne objawy zespołu móżdżkowego.
Diagnostyka udaru niedokrwiennego mózgu
Ważnym elementem jest prawidłowo zebrany wywiad, w którym należy uwzględnić początek zachorowania, kolejność występowania objawów, przebyte choroby.
Istotną rolę w diagnostyce udaru niedokrwiennego mózgu odgrywają badania neuroobrazowe. Najważniejsze na początku zachorowania jest ustalenie rodzaju udaru, od tego bowiem zależy dalsze postępowanie diagnostyczne, a przede wszystkim leczenie. Badanie TK ma zasadnicze znaczenie w różnicowaniu udaru niedokrwiennego z udarem krwotocznym. Natomiast badanie MRI uwidacznia nawet małe zawały, również te na podstawie mózgu, w pniu mózgu i innych strukturach tylnego dołu czaszkowego, tj. obszarów nieuwidocznionych w badaniu TK w ciągu pierwszych godzin.
Kolejnym etapem diagnostyki są pomocnicze badania laboratoryjne, przy jednoczesnym monitorowaniu czynności życiowych.
Badania, które należy wykonać, to: badania ogólne moczu, morfologia z rozmazem, glukoza, gazometria, sód, potas, mocznik, kreatynina, CRP, profil wątrobowy, trójglicerydy, cholesterol, lipoproteina(a), homocysteina, czas protrombinowy, APTT, INR, fibrynogen, D-dimery, czynnik V Leiden, białko C, białko S, antytrombina III, a także przeciwciała antykardiolipinowe, ANA (przeciwciała przeciwjądrowe), antykoagulant toczniowy, ANCA (przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów), mutacja genu protrombiny 202100A, reduktaza metylenotetrahydrofolianowa (MTHFTR). Konieczne są także badania bakteriologiczne oraz wirusologiczne.
U każdego dziecka z udarem należy wykonać badanie echokardiograficzne, a w przypadku braku etiologii udaru – badanie echokardiograficzne przezprzełykowe.
Leczenie udaru niedokrwiennego mózgu
Wszystkie dzieci, tak jak i dorośli, powinny być jak najszybciej hospitalizowane w ośrodkach wysokospecjalistycznych i po wstępnej diagnostyce poddane odpowiedniemu leczeniu wraz z rehabilitacją. Po wykluczeniu udaru krwotocznego (pilne TK głowy) rozpocząć należy leczenie antyagregacyjne, przeciwobrzękowe, przeciwdrgawkowe oraz leczenie towarzyszących infekcji. Należy zapewnić właściwą podaż płynów, kontrolować glikemię, monitorować ciśnienie tętnicze krwi, rozpoznać i leczyć towarzyszące choroby, zwłaszcza infekcje, stosować leczenie przeciwobrzękowe tylko w przypadku wystąpienia objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Ważna jest zatem minimalizacja hipoksemii, hiperkapnii, leczenie hipertermii, ostrożne obniżanie RR. Zwraca się uwagę na ułożenie chorego: uniesienie wezgłowia łóżka o 20–30° w celu ułatwienia odpływu żylnego. Przy gwałtownie rozwijających się objawach obrzęku mózgu można podać: 20% mannitol i.v., furosemid i.v. (co drugi wlew mannitolu) lub jednorazowo mannitol. Obecnie nie zaleca się stosowania steroidów, gdyż brakuje dowodów na ich skuteczność w leczeniu obrzęku, za to istnieje możliwość powikłań: krwawienia z przewodu pokarmowego, wzrostu ciśnienia tętniczego, hiperglikemii.
Leczenie przeciwpłytkowe: aspiryna 5 mg/kg.m.c./dobę [rekomendacjach Royal College of Physicians (RCP)]. Leczenie przeciwkrzepliwe: heparyna drobnocząsteczkowa lub frakcjonowana – według ACCP American College of Chest Physicians – przez okres 5–7 dni (do czasu wykluczenia udaru zatorowego lub rozwarstwienia ściany naczynia).
Brak rekomendacji do stosowania tkankowego aktywatora plazminogenu – (rtPA – recombined tissue plasminogen activator) w zaleceniach zarówno amerykańskich, jak i brytyjskich. W piśmiennictwie brak jest doniesień potwierdzających bezpieczeństwo i efektywność jego stosowania u dzieci. W 2016 r. ukazała się praca (Rivkin i wsp., Guidelines for urgent management of stroke in children), w której zespół autorów zajmujących się udarami mózgu opublikował schemat postępowania z dzieckiem z udarem niedokrwiennym mózgu od momentu wystąpienia objawów udaru do włączenia leczenia trombolitycznego.
Profilaktyka wtórna udaru
Kwas acetylosalicylowy (aspiryna) stosujemy według AHA 3–5 mg/kg m.c./dobę, w przypadku wystąpienia objawów ubocznych (objawy gastryczne) zmniejszenie dawki do 1–3 mg/kg m.c./dobę, leczenie należy kontynuować 2–3, a nawet 5 lat.
Rokowanie
Najczęściej spotykanymi następstwami przebytego udaru mózgu są u dzieci zaburzenia ruchowe, napady padaczkowe oraz obniżenie funkcji intelektualnych. Zaburzenia ruchowe (u 90% chorych) mogą występować w postaci niedowładu o różnym nasileniu, rzadziej – tylko niezgrabności ruchowej. Niekiedy obserwuje się obecność ruchów dystonicznych bądź atetotycznych. Padaczka po przebytym udarze mózgu u dzieci występuje u 17–26%. Upośledzenie funkcji intelektualnych, trudności w nauce oraz zaburzenia pamięci, zmniejszona zdolność koncentracji, deficyty uwagi wykazuje 26–50% pacjentów. Rokowanie co do nawrotu udaru dotyczy ok. 20% dzieci. Śmiertelność z powodu udaru niedokrwiennego mózgu wynosi 2–11%.
Różnicowanie w czasie ostrego zachorowania
W różnicowaniu należy uwzględnić napad padaczkowy, przebiegający szczególnie z ponapadowym niedowładem (niedowład Todda), przemijający atak niedokrwienny, migrenę z aurą, zaburzenia konwersyjne oraz objawy związane z guzem mózgu.
Analiza przypadków klinicznych
Przypadek 1.
Trzynastoletni chłopiec, dotychczas zdrowy, grający w klubie młodzieżowym w piłkę nożną, został przyjęty do Kliniki Neurologii Rozwojowej w trybie pilnym z powodu wystąpienia w pełnym zdrowiu nagłego osłabienia kończyn lewych, a ponadto niewielkich bólów głowy. W badaniu neurologicznym stwierdzono objawy znacznie nasilonego niedowładu połowiczego lewostronnego z tożstronną niedoczulicą (objawy piramidowe pod postacią wygórowanych odruchów, dodatni objaw Babińskiego, zaburzenia chodu z powodu niedowładu). Wykonana w trybie pilnym w rejonowym szpitalu, do którego trafił pacjent, tomografia komputerowa głowy (TK) nie wykazała zmian. Po ok. 15 godzinach badanie MRI wykazało ognisko niedokrwienne w zakresie unaczynienia tętnicy środkowej mózgu. Celem ustalenia przyczyny udaru niedokrwiennego mózgu przeprowadzono badanie kardiologiczne: EKG, ECHO serca – stwierdzono przetrwały otwór owalny – PFO. Zdecydowano o zamknięciu otworu. Kolejne badania wykazały mutację genu protrombiny 202100A oraz reduktazy metylenotetrahydrofolianową MTHFTR, a także nieznaczne obniżenie stężenia białka S. Chłopiec był rehabilitowany, pozostał pod opieką hematologiczną, neurologiczną, a także kardiologiczną.
Komentarz do przypadku 1.
Opisany przypadek chłopca z udarem niedokrwiennym mózgu jest przykładem, że u jednego dziecka może występować kilka przyczyn/czynników ryzyka udaru niedokrwiennego mózgu. Zatem diagnostyka udaru niedokrwiennego powinna być wnikliwa i zawierać badania wykluczające najczęstsze przyczyny – kardiologiczne oraz hematologiczne.
Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów
- 6 wydań czasopisma "Forum Pediatrii Praktycznej"
- Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
- Dodatkowe artykuły niepublikowane w formie papierowej
- ...i wiele więcej!