Od wysiękowego zapalenia ucha do perlaka

Zapalenia uszu u dzieci stanowią jedną z najczęstszych przyczyn poszukiwania pomocy lekarskiej w warunkach gabinetu pediatrycznego oraz laryngologicznego, dlatego stanowią istotny problem kliniczny zarówno w aspekcie medycznym, jak i ekonomicznym [1]. Mogą to być zmiany o charakterze ostrego zapalenia ucha z towarzyszącym silnym bólem i objawami stanu zapalnego. Jednak istnieją również formy przewlekłe, które choć w okresie dziecięcym są skąpoobjawowe, to również wymagają leczenia zachowawczego oraz operacyjnego. 

Wysiękowe zapalenie ucha środkowego

Wysiękowe zapalenie ucha środkowego (WZUS) oznacza obecność płynu w jamie bębenkowej, za niezmienioną błoną bębenkową, bez klinicznych cech ostrego zapalenia, który obecny jest tam dłużej niż 3 miesiące. Schorzenie u dzieci najczęściej występuje obustronnie. Według danych statystycznych 80% dzieci poniżej 10. r.ż.
ma przynajmniej jeden epizod wystąpienia wysięku w uchu środkowym [1], przy czym większość z nich ma miejsce do 3. r.ż. W krajach rozwiniętych częstość występowania WZUS zmniejszyła się, ale nadal stanowi istotny problem w opiece zdrowotnej [1]. W ustalaniu leczenia należy brać pod uwagę samoistne ustępowanie wysięku, które obserwuje się nawet u 55% dzieci [1–3]. W ocenie występowania wysięku warto mieć na uwadze sezonowość, która polega na tym, że w okresie wiosenno-letnim obserwuje się zwiększoną tendencję do samoistnego ustępowania wysięku, co ma niewątpliwie związek ze zmniejszoną częstością występowania infekcji górnych dróg oddechowych. 

 Ryc. 1. Wysiękowe zapalenie ucha środkowego – widoczny żółty płyn za błoną bębenkową

 Ryc. 2. Wysiękowe zapalenie ucha środkowego – widoczne pęcherzyki gazu i płyn w jamie bębenkowej

Istnieją różne teorie na temat tworzenia się wysięku, jednak dane kliniczne wskazują, że przewlekły wysięk w jamie ucha środkowego utrzymuje się w wyniku braku adekwatnej wentylacji i drenażu ucha przez trąbkę słuchową [4]. W wieku przedszkolnym może to mieć związek z obecnością przerośniętej tkanki chłonnej nosogardła, nieżytami nosa o różnym podłożu (infekcyjnym, alergicznym), niewydolnością mięśni podniebienia miękkiego u dzieci z rozszczepem podniebienia, chorobą refluksową przełyku, zanieczyszczeniem środowiska oraz innymi niezidentyfikowanymi dotąd czynnikami [5]. WZUS może przebiegać bezobjawowo, u młodszych dzieci rodzice zauważają pogorszenie słuchu, w niektórych sytuacjach dzieci mogą wydawać się mniej uważne, a nawet nieposłuszne. Starsze dzieci mogą skarżyć się na uczucie „zatkania” lub pełności w uchu. Dla rozpoznania najważniejsze jest przeprowadzanie otoskopii, najlepiej przy użyciu mikroskopu diagnostycznego, polecana jest również otoskopia pneumatyczna. Widoczna jest wówczas błona bębenkowa o zachowanej ciągłości i zmniejszonej ruchomości, a za nią jama bębenkowa wypełniona płynem o żółtym kolorze (rycina 1) lub pęcherzyki gazu i poziom płynu (rycina 2). Audiometria impedancyjna wykazuje zmniejszoną podatność błony bębenkowej z krzywą tympanometryczną typu B (rycina 3) lub C2 (rycina 4), ale pamiętać należy, że czułość tego badania jest szacowana na 81%, a swoistość na 74% [2, 6]. Audiometria tonalna, jako badanie wymagające współpracy z dzieckiem, jest uważana za miarodajną u dzieci powyżej 4. r.ż. W WZUS, w zależności od nasilenia choroby, występuje niedosłuch przewodzeniowy z rozstępem powietrzno-kostnym od 30 nawet do 40 dB. 

Leczenie zachowawcze WZUS polega głównie na leczeniu przewlekłego nieżytu nosa. Antybiotykoterapia nie jest zalecana, gdyż nie wykazano skuteczności tej formy terapii zarówno w monoterapii, jak i w skojarzeniu ze sterydoterapią [1, 5–7]. Również leki antyhistaminowe oraz mukolityki nie mają udowodnionej skuteczności w leczeniu wysięku w uchu środkowym [1, 6, 7].
Próba Valsalvy, jako najskuteczniejsza forma terapii, wykonywana kilka razy dziennie dla młodszych pacjentów, może być trudna, a nawet niemożliwa do wykonania. Z pomocą przychodzą tutaj wówczas baloniki przeznaczone do autoinsuflacji, jednak i ta umiejętność dla około 12% dzieci jest zbyt trudna do opanowania [1, 7]. 

 Ryc. 3. Tympanogram typu B

 Ryc. 4. Tympanogram typu C

W przypadku obustronnego zalegania wysięku w uchu środkowym powyżej 3 miesięcy należy rozważyć leczenie chirurgiczne polegające na nacięciu błony bębenkowej i założeniu drenu wentylacyjnego [1, 7, 8]. Jeżeli z WZUS współistnieje przerost migdałka gardłowego, to wówczas zaleca się jednoczasowe wykonanie adenotomii, czyli usunięcie wyrośla adenoidalnego usytuowanego w nosogardle, w okolicy gardłowego ujścia trąbki słuchowej [1]. Takie skojarzone leczenie chirurgiczne ma w aspekcie nawrotów wysięku po samoistnej ewakuacji drenu z błony bębenkowej, która następuje zazwyczaj po 6–10 miesiącach od zabiegu, przewagę nad założeniem jedynie drenażu lub nacięciu błony bębenkowej [5]. Szczególną grupę stanowią dzieci z dodatkowymi obciążeniami, takimi jak rozszczep podniebienia i przewlekła niewydolność trąbki słuchowej, zespół Downa oraz dzieci z zaburzeniami ruchomości rzęsek [9]. W tych grupach odsetek nawrotów WZUS po leczeniu zabiegowym jest większy i wynosi nawet 60% w porównaniu do 20–25% dla dzieci bez dodatkowych schorzeń. 
 

 Ryc. 5A. Kieszonka retrakcyjna kontrolowalna przed wykonaniem próby Valsalvy

 Ryc. 5B. Kieszonka retrakcyjna kontrolowalna po wykonaniu próby Valsalvy

 Ryc. 6. Kieszonka retrakcyjna kontrolowalna, nieodprowadzana w próbie Valsalvy

 Ryc. 7. Błona bębenkowa po 4 latach od zabiegu tympanoplastyki z chrząstką, fragment chrząstki widoczny pod tylno-górnym kwadrantem błony bębenkowej

Formowanie kieszonek retrakcyjnych

Przewlekła niewydolność trąbki słuchowej oraz wysięk w jamie ucha środkowego może doprowadzić do osłabienia struktur włóknistych błony bębenkowej. Z uwagi na specyficzną budowę anatomiczną dotyczy to szczególnie części wiotkiej oraz tylno-górnego kwadrantu błony bębenkowej. Atroficzna błona bębenkowa zostaje wciągnięta przyśrodkowo w stronę ucha środkowego, okleja kosteczki słuchowe, a z czasem może nawet doprowadzić do ich destrukcji. W kolejnych stadiach dochodzi do zrostów kieszonki retrakcyjnej ze strukturami ucha środkowego, a sama kieszonka staje się nieodprowadzalna w próbie Valsavy [10]. Kolejnym problemem klinicznym jest gromadzenie keratyny w dnie kieszonki, gdyż staje się ona podobna do worka przepukliny o wąskim ujściu i nie jest już możliwe samoistne jej oczyszczanie. Keratyna zgromadzona w kieszonce w konsekwencji powoduje nawracające stany zapalne oraz wycieki [10]. Postępowanie jest uzależnione od licznych czynników i aby je usystematyzować, wprowadzono wiele skal opisujących zaawansowanie choroby. Najchętniej używaną w praktyce klinicznej jest klasyfikacja według Charachon, w której ocenia się odwracalność kieszonki w próbie Valsalvy oraz kontrolowalność, czyli czy w ocenie otoskopowej z zastosowaniem mikroskopu lub endoskopu jest widoczna cała kieszonka wraz z jej dnem. 
 

Tab. 1. Klasyfikacja kieszonek retrakcyjnych według Charachon [10]

W ocenie pacjenta z kieszonką retrakcyjną należy wziąć pod uwagę nie tylko stan błony bębenkowej i zaawansowanie choroby, ale również obecność wysięku w jamie bębenkowej, poziom słuchu oceniony w badaniu audiometrii tonalnej i tympanometrię. Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa, są wykonywane w wybranych zaawansowanych przypadkach, gdy kwalifikuje się pacjenta do leczenia operacyjnego. W ustaleniu postępowania leczniczego niezwykle istotna jest ocena ewentualnej progresji kieszonki w czasie, dlatego systematyczna ocena otoskopowa wraz z badaniami słuchu ma najważniejsze znaczenie przy podejmowaniu decyzji. Leczenie zachowawcze obejmuje adenotomię, czyli usunięcie migdałka gardłowego, leczenie nieżytu nosa, autoinsuflację polegającą na wykonywaniu próby Valsalvy lub stosowaniu dedykowanych tej procedurze baloników. Pogłębiająca się kieszonka oraz niedosłuch o charakterze przewodzeniowym, jak również obecność płynu wysiękowego w jamie ucha środkowego skłaniają do podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym. 
 

 Ryc. 8. Kieszonka retrakcyjna niekontrolowana, nieodwracalna

Procedury chirurgiczne polegające na leczeniu kieszonek retrakcyjnych mają na celu zapobieganie rozwojowi perlaka i są nazywane tympanoplastyką prewencyjną [11, 12]. Mogą one mieć różny zakres, od prostego wycięcia kieszonki i założeniu drenu wentylacyjnego poprzez myringoplastyki aż do zaawansowanych zabiegów z otwarciem wyrostka sutkowatego [13].

Algorytm postępowania w różnych typach kieszonek retrakcyjnych, w zależności od zaawansowania według Charachon, został zaproponowany przez Mierzwińskiego i wsp. [10]. W typie I proponowane jest leczenie zachowawcze i obserwacja. Jeżeli w jamie bębenkowej obecny jest płyn wysiękowy, podczas obserwacji dochodzi do progresji kieszonki lub niedosłuch przewodzeniowy przekracza 20 dB, proponuje się leczenie zabiegowe – drenaż wentylacyjny z ewentualnym jednoczasowym wycięciem kieszonki. W typie II postępowanie jest podobne jak w typie I, z tą różnicą, że podczas leczenia operacyjnego należy uwolnić zrosty kieszonki z kosteczkami słuchowymi oraz stosuje się wzmocnienie osłabionej błony bębenkowej fragmentami chrząstki (rycina 7). U pacjentów z III typem kieszonki, nawet przy rozległych atelektazjach, ale przy niedosłuchu przewodzeniowym nieprzekraczającym 20 dB, można jedynie obserwować stan kieszonki podczas kolejnych kontroli. Tympanoplastyki prewencyjne w tak zaawansowanych kieszonkach zazwyczaj wymagają dostępu zausznego i rozległego zabiegu chirurgicznego. Przy współistnieniu wysięku w jamie bębenkowej jednoczasowo zakłada się dren wentylacyjny. Zastosowanie opisanych procedur umożliwia powstrzymanie progresji kieszonek, a konsekwencją jest prewencja rozwoju perlakowego zapalenia ucha środkowego. 

Perlakowe zapalenie ucha środkowego

Perlak jest formą przewlekłego zapalenia ucha środkowego z gromadzeniem keratyny w przestrzeniach ucha środkowego, któremu towarzyszy stan zapalny i niszczenie otaczających struktur kostnych. U dzieci najczęstszą przyczyną występowania perlaka jest progresja kieszonek retrakcyjnych [13, 14]. Ocenia się, że w 2 do 10% kieszonek może rozwinąć się perlak. Dane kliniczne wskazują, że perlak w wieku dziecięcym jest bardziej agresywny, co objawia się szybszą progresją zmian oraz większym niż u dorosłych odsetkiem nawrotów choroby [14]. Destrukcja może dotyczyć nie tylko kosteczek słuchowych, ale również otoczki kostnej ucha wewnętrznego, ograniczeń kostnych wyrostka sutkowatego i uszkodzenia nakrywki jamy bębenkowej, z obnażeniem opony środkowego dołu czaszki, czy obramowania kostnego zatoki esowatej. Charakterystyczną cechą zmian w wieku dziecięcym jest występowanie patologii charakterystycznych dla przewlekłej niewydolności trąbki słuchowej w drugim uchu, przy czym najczęściej stwierdza się obecność wysiękowego zapalenia ucha [14]. Dużym problemem w leczeniu perlaka w każdym wieku jest możliwość wznowy oraz nawrotów po leczeniu operacyjnym. Skłonność do nawrotów wynika między innymi z trwałej niewydolności trąbki słuchowej i niedostatecznego upowietrznienia jamy bębenkowej, co z czasem może doprowadzić do ponownego formowania kieszonek retrakcyjnych. W zależności od ośrodka i zastosowanych technik operacyjnych odsetek wznów i nawrotów perlaka u dzieci waha się od 5,8% [15] do nawet 46% [16]. 

Wśród objawów klinicznych perlaka najczęściej rodzice podają wycieki z ucha, bez towarzyszących dolegliwości bólowych [14]. Wycieki mają charakter nawrotowy i cechują się bardzo nieprzyjemnym zapachem. Niedosłuch również często towarzyszy przewlekłemu zapaleniu ucha, jednak u młodszych dzieci tylko obustronne pogorszenie słuchu jest zauważane przez rodziców [14]. Jednostronny niedosłuch może być nierozpoznany nawet do okresu nastoletniego. W rozpoznaniu perlaka największe znaczenie ma szczegółowe badanie otoskopowe, poprzedzone starannym oczyszczeniem ucha z ropnej wydzieliny czy woskowiny. Najczęściej konieczne jest przeprowadzenie tego badania pod kontrolą mikroskopu diagnostycznego, ze szczególnym uwzględnieniem wiotkiej części błony bębenkowej, natomiast u małych dzieci, które nie współpracują przy badaniu, w wyjątkowych sytuacjach ocenę ucha przeprowadza się w krótkim znieczuleniu. W sytuacji gdy widoczna jest perforacja błony bębenkowej, a za nią białe naskórkowe masy, rozpoznanie jest jednoznaczne, jednak może zdarzyć się, że w aktywnym stanie zapalnym obserwuje się polipy w okolicy błony bębenkowej, a sama perforacja jest niewidoczna. W audiometrii tonalnej stwierdza się zazwyczaj niedosłuch przewodzeniowy o różnym nasileniu. Badania obrazowe w postaci tomografii komputerowej uszu wykonywane są, aby ocenić anatomię struktur kostnych oraz obecność ewentualnych powikłań, jak na przykład przetoki na kanale półkolistym bocznym. 

Jedynym możliwym leczeniem perlaka jest postępowanie operacyjne, podczas którego usuwa się zmiany perlakowe i rekonstruuje ubytki błony bębenkowej [17]. W zależności od techniki operacyjnej leczenie może być jedno- lub dwuetapowe, a wybór techniki zależy od wielu czynników. Najważniejszym celem w chirurgii perlaka jest osiągnięcie bezpieczeństwa, czyli usunięcie perlaka i zapobieganie potencjalnym powikłaniom. Kolejnym celem jest zapobieganie wyciekom z ucha oraz rekonstrukcja układu przewodzącego dźwięk i poprawa słuchu. 

Leczenie przewlekłego perlakowego zapalenia ucha środkowego jest trudne, niejednokrotnie wymaga kilku operacji, a potencjalne powikłania mogą nawet stwarzać zagrożenie dla życia. Dlatego tak istotne jest prawidłowe postępowanie we wcześniejszych etapach patologii ucha środkowego, które mogą potencjalnie prowadzić do rozwoju tego rodzaju zapalenia. 

Piśmiennictwo:

1. Minovi A., Dazert S. Diseases of the Middle Ear in Childhood. Laryngo-Rhino-Otologie. 2014;93(1):S1–S23. 
2. Abuse C. American academy of pediatrics. Pediatrics. 2001;107(2):437–41. 
3. Hassmann-Poznańska E., Goździewski A., Piszcz M., Skotnicka B. Trwałe następstwa wysiękowego zapalenia ucha w wieku dziecięcym. Otolaryngol Pol. 2010;64(4):234–9. Available from: //linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0030665710700226.
4. Danesi G., Cooper T., Panciera D.T., Manni V., Côté D.W.J. Sanna classification and prognosis of cholesteatoma of the petrous part of the temporal bone: A retrospective series of 81 patients. Otol Neurotol. 2016;37(6). 
5. Simon F., Haggard M., Rosenfeld R.M., Jia H., Peer S., Calmels M.N., et al. International consensus (ICON) on management of otitis media with effusion in children. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2018;135(1):S55–7. 
6. Rosenfeld R.M., Shin J.J., Schwartz S.R., Coggins R., Gagnon L., Hackell J.M., et al. Differences from Prior Guideline. Otolaryngol Neck Surg [Internet]. 2016 [cited 2018 Dec 1];154(1S):1–41. 
7. Blanc F., Ayache D., Calmels M.N., Deguine O., François M., Leboulanger N., et al. Management of otitis media with effusion in children. Société française d’ORL et de chirurgie cervico-faciale clinical practice guidelines. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2018;135(4):269–73. 
8. Rosenfeld R.M., Schwartz S.R., Cannon C.R., Roland P.S., Simon G.R., Kumar K.A., et al. Clinical Practice Guideline. Otolaryngol Neck Surg [Internet]. 2014;150(1_suppl):S1–24. 
9. Campbell R.G., Birman C.S., Morgan L. Management of otitis media with effusion in children with primary ciliary dyskinesia: A literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009;73:1630–8. 
10. Mierzwiński J., Fishman A.J., Otolaryngologii O, Foniatrii Dziecięcej A, Szpital Dziecięcy Bydgoszczy W. Retraction pockets of tympanic membrane: protocol of management and results of treatment Protokół postępowania i wyniki leczenia kieszonek retrakcyjnych błony bębenkowej. Vol. 13, Otorynolaryngologia. 2014. 
11. Francesco C., Marta M., Barbara P. Retraction pocket excision with cartilage grafting as a preventive surgery for cholesteatoma. J Otol. 2017;12(3):112–6. 
12. Grewal D.S., Hathiram B.T., Mohorikar „~ A V, Davi# S, Rajeevan T. R E T R A C T I O N POCKETS IN CHRONIC SUPPURATIVE OTITIS MEDIA-OUR EXPERIENCE [Internet]. [cited 2018 Dec 1]. Available from: //www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3451080/pdf/12070_2008_Article_BF02974614.pdf.
13. Cassano M., Cassano P. Retraction pockets of pars tensa in pediatric patients: Clinical evolution and treatment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2010;74(2):182. 
14. Skotnicka B., Hassmann-Poznańska E. Cechy kliniczne i patologiczne przewlekłego zapalenia ucha z perlakiem u małych dzieci. Otolaryngol Pol. 2010;64(6):375–81. 
15. Van Dinther J.J.S., Vercruysse J.P., Camp S., De Foer B., Casselman J., Somers T., et al. The bony obliteration tympanoplasty in pediatric cholesteatoma: Long-term safety and hygienic results. Otol Neurotol. 2015.
16. Prasad S.C., Melia C.L., Medina M., Vincenti V., Bacciu A., Bacciu S., et al. Long-term surgical and functional outcomes of the intact canal wall technique for middle ear cholesteatoma in the paediatric population. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2014.
17. Govil N., Stapleton A.L., Georg M.W., Yellon R.F. The role of tympanostomy tubes in surgery for acquired retraction pocket cholesteatoma. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015;79(12):2015–9.