Dołącz do czytelników
Brak wyników

Studium przypadków

27 czerwca 2019

NR 27 (Czerwiec 2019)

Zapalenie jelita cienkiego i okrężnicy wywołane przez pokarm u 6-miesięcznego niemowlęcia – opis przypadku

0 118

Zapalenie jelit indukowane białkami pokarmowymi (food protein-induced enterocolitis syndrome – FPIES) jest ciężką postacią IgE – niezależnej nadwrażliwości na pokarm. Wraz z enteropatią indukowaną pokarmem (food protein-induced enteropathy – FPE) i alergicznym zapaleniem prostnicy (food protein-induced allergic proctocolitis – FPIAP) należy ono do grupy IgE-niezależnych zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego wywołanych alergią na pokarm (non-IgE-mediated gastrointestinal food allergic disorders – non-IgEGIFA). Objawy kliniczne występują zwykle po 24 godzinach od spożycia szkodliwego pokarmu i dotyczą najczęściej najmłodszych niemowląt do 9. miesiąca życia. W postaci ostrej manifestuje się intensywnymi, nawracającymi wymiotami, często współistniejącymi z biegunką, prowadzącymi do odwodnienia i patologicznej senności. W postaci przewlekłej dominuje utrata łaknienia i niedobór masy ciała. Główną przyczyną dolegliwości jest nadwrażliwość na białka mleka krowiego, soi, ryżu, rzadziej na inne alergeny pokarmowe.

Zespół zapalenia jelit wywołanego przez białka pokarmowe (FPIES) jest formą IgE-niezależnej nadwrażliwości na pokarm charakteryzującą się w ostrej postaci obfitymi wymiotami, którym często towarzyszy bladość i/lub osłabienie bez objawów ze strony układu oddechowego oraz bez zmian skórnych. Objawy pojawiają się około 1 do 3 godzin po spożyciu pokarmu [1]. Postać przewlekła występuje, gdy pokarm wywołujący jest spożywany regularnie. Prowadzi do przewlekłych wymiotów, biegunki, utraty masy ciała oraz zahamowania rozwoju [2].

W ciężkich przypadkach FPIES może wystąpić już w pierwszych dniach życia. Jeśli natomiast pokarm wywołujący objawy jest spożywany sporadycznie lub po okresie wycofania z diety, to FPIES daje ostre objawy, które w typowych przypadkach występują w ciągu kilku godzin po spożyciu [3]. W mechanizmie niezależnym od IgE wyróżnia się: zapalenie jelita cienkiego i okrężnicy indukowane białkiem pokarmowym (FPIES), zapalenie prostnicy i odbytnicy wywołane przez pokarm (ang. food protein induced proctocolitis, FPIP), przy czym powyższe dwie postacie nierozpoznane i nieleczone w konsekwencji prowadzą do rozwoju enteropatii wywołanej przez pokarm (ang. food protein induced eneropathy, FPIE) [4]. W 1940 r. Rubin jako pierwszy opisał ciężką krwistą biegunkę u niemowlęcia, która ustąpiła po wycofaniu z jego diety mleka krowiego. W latach 60. XX w. Ikola opisał niemowlęta z odpowiadającymi FPIES ciężkimi reakcjami żołądkowo-jelitowymi po spożyciu ryżu i pszenicy, a Gryboski 21 dzieci z objawami żołądkowo-jelitowymi po podaniu mleka krowiego, z których siedmioro doznało wstrząsu po jego ponownym spożyciu [3]. 

Pomimo że objawy choroby są poważne, świadomość FPIES jest niska. Brakuje badań wysokiej jakości zapewniających wgląd w patofizjologię, diagnostykę i obraz kliniczny [5]. Istnieje wiele jednostek chorobowych, z którymi należy różnicować FPIES, takich jak sepsa, ostry nieżyt żołądkowo-jelitowy, ostre stany chirurgiczne, choroby metaboliczne [6]. Do pokarmów, które najczęściej wywołują objawy FPIES, należą mleko krowie, soja i ryż. Typowe przypadki FPIES wywołane mlekiem krowim i soją rozpoznaje się pomiędzy 1. a 3. m.ż., 1–4 tygodni po wprowadzeniu pokarmu. U niemowląt karmionych wyłącznie piersią rozpoznanie może być opóźnione. FPIES wywołany pokarmem stałym zwykle rozpoznaje się w późniejszym wieku [3].

 

Opis przypadku


6-miesięczne niemowlę zostało przywiezione do SOR przez ZRM z powodu masywnych wymiotów po podaniu kaszki mleczno-ryżowej z dodatkiem soku malinowego. Niemowlę z CIPI masa urodzeniowa 3600 g, 10 punktów w skali APGAR, dotychczas karmione piersią. Przy przyjęciu apatyczne, senne. Z powodu intensywnych wymiotów niemowlę było hospitalizowane 2 miesiące wcześniej po spożyciu tej samej kaszki. W badaniach laboratoryjnych leukocytoza (18 000, przy normie 5–15 000), gazometria bez nieprawidłowości, wykładniki stanu zapalnego ujemne. Zlecono również badania całkowitego poziomu IgE z panelem swoistych przeciwciał, których wynik mieścił się w granicach normy. W leczeniu zastosowano bolus płynów, sterydoterapię systemową, leki przeciwwymiotne. Po zastosowanym leczeniu stan dziecka uległ znacznej poprawie: niemowlę żywotne, powłoki skórne uległy zaróżowieniu. Niemowlę zostało wypisane do domu w trzeciej dobie hospitalizacji z zaleceniami unikania podawania kaszki. Chłopiec został przyjęty do Oddziału Dziecięcego 2 tygodnie później z podobnymi objawami po przypadkowym podaniu kaszki ryżowej. Po spełnieniu kryterium dużego (wielokrotne wymioty po spożyciu pokarmu, przy braku klasycznych objawów reakcji IgE-zależnej ze strony układu oddechowego i skóry) oraz kilku małych (kolejny epizod, senność, bladość powłok, konieczność nawadniania iv) postawiono rozpoznanie FPIES.

 

Omówienie


Zespół zapalenia jelita indukowanego białkiem pokarmowym (FPIES) jest formą IgE-niezależnej alergii na pokarm. Objawy FPIES najczęściej wywołują mleko krowie, jajo kurze oraz soja [7].


Epidemiologia


Dane dotyczące rozpowszechnienia FPIES są niedoszacowane. Katz i wsp. przebadali w Izraelu kohortę urodzeniową 13 019 niemowląt w kierunku CM FPIES, stwierdzając, że w 1. r.ż. zespół ten występuje łącznie u 0,34% dzieci. Natomiast w badaniu przeprowadzonym w Australii, stwierdzono występowanie FPIES u 15,5/100,000/na rok urodzonych niemowląt w populacji dzieci do 2. r.ż. [2].
Wykazano, że w populacji izraelskiej FPIES występuje znacznie częściej wśród niemowląt urodzonych z cięć cesarskich [2], nieznacznie częściej u dzieci płci męskiej (52–60% przypadków). Choroby alergiczne są często spotykane u pacjentów z FPIES. U 30–60% niemowląt stwierdza się takie choroby, jak: atopowe zapalenie skóry, astmę oskrzelową, alergiczny nieżyt nosa, IgE-zależną alergię na pokarm, eozynofilowe zapalenie przełyku i nadwrażliwość na leki [3]. Tło alergiczne zależy od obszaru geograficznego. W Europie, głównie w Hiszpanii i we Włoszech u 20–43% pacjentów stwierdza się dodatni wywiad rodzinny w kierunku chorób atopowych. Jeśli chodzi o populacje amerykańską oraz australijską, odsetek ten jest wyższy [1].


Patofizjologia


Patofizjologia nie jest jeszcze w pełni jasna. Na podstawie wyników badań przeprowadzonych przez Freier i Kuitunen stwierdzono, że przyczyną dolegliwości są białka zawarte w pokarmie. W badaniach stwierdzono obecność objawów po prowokacji beta-laktoglobuliną (BLG). U jednego z niemowląt stwierdzono również objawy po podaniu BLG poddanego obróbce termicznej. Przypuszcza się, że uczulający pokarm powoduje miejscowy stan zapalny w obrębie jelit mediowany przez swoiste antygenowo limfocyty T [1]. Cytokiny prozapalne modyfikują przepuszczalność bariery jelitowej – wzrost ekspresji czynnika martwicy nowotworów TNF-α oraz zmniejszenie liczby receptorów dla transformującego czynnika wzrostu TGF-β w błonie śluzowej jelita, który ma działanie protekcyjne na barierę nabłonkową. Zjawisko to powoduje rozwijające się po spożyciu antygenu zapalenie miejscowe, wzrost przepuszczalności bariery nabłonka, co wywołuje wymioty, biegunkę, odwodnienie i patologiczną senność. 
Obniżenie ekspresji TGF-β częściowo tłumaczy, dlaczego FPIES występuje głównie u dzieci najmłodszych [4]. Jeśli chodzi o aktywność komórek układu humoralnego, dane są sprzeczne. Konstantinou i wsp. [1] zauważyli znaczny spadek stężenia specyficznych przeciwciał klasy IgA, IgG, IgG4 dla kazeiny u niemowlaków z FPIES na mleko po prowokacji na ten antygen w porównaniu z grupą kontrolną. Caubet i wsp. [1] zauważyli także spadek IgG i IgG4 specyficznych u niemowlaków z aktywną postacią FPIES w porównaniu z grupą, która nabyła już tolerancję. Natomiast McDonald i wsp. [1] stwierdzili wzrost specyficznych przeciwciał klasy IgA i IgG u niemowląt, u których obserwowano objawy FPIES na jajka kurze, soję, mleko w porównaniu z grupą zdrową. Po dodatniej próbie prowokacji obserwowano wzrost stężenia IL-2,5,8,9, natomiast po uzyskaniu tolerancji – zwiększenie stężenia IL-10. Wzrost stężenia IL-2 i IL-8 odpowiedzialny jest za gorączkę oraz wzrost poziomu białka C-reaktywnego [1]. 


Diagnostyka


Gwałtowny początek objawów, wysoki poziom wykładników laboratoryjnych ostrej reakcji zapalnej mogą sugerować posocznicę i stanowią przyczynę częstego wykonywania licznych dodatkowych badań laboratoryjnych i antybiotykoterapii, które nie mają uzasadnienia w terapii FPIES [4]. W badaniach diagnostycznych często obserwowana jest: niedokrwistość mikrocytarna, hipoalbuminemia, leukocytoza, neutrofilia (spowodowana wzrostem cytokin), trombocytoza, kwasica metaboliczna, methemoglobinemia, prawidłowe wyniki punktowych testów skórnych oraz poziom swoistych przeciwciał klasy IgE [8]. Objawy kliniczne zwykle pojawiają się w pierwszych miesiącach życia, w nielicznych przypadkach zmiany obserwowane są w pierwszych dniach życia. Objawy pojawiają się w późniejszym wieku, gdy czynnikiem odpowiedzialnym są pokarmy stałe. Rozróżnia się ostrą i przewlekłą postać FPIES. Przewlekła występuje, gdy pacjent jest regularnie karmiony szkodliwym pokarmem, natomiast postać ostra u karmionych okazjonalnie [8]. 
 

Tab. 1. Kryteria rozpoznania ostrego FPIES (kryterium duże + ≥ 3 małe)

Duże kryterium
Wystąpienie epizodu wymiotów 1–4 godzin po spożyciu podejrzanego o wywołanie reakcji alergicznej pokarmu przy jednoczesnym braku innych objawów charakterystycznych dla IgE-zależnych reakcji skórnych lub objawów ze strony układu oddechowego
Małe kryteria
1. ≥ 2 epizodów wielokrotnych wymiotów po spożyciu tego samego pokarmu podejrzanego o wywołanie reakcji alergicznej
2. Epizod wielokrotnych wymiotów, które wystąpiły 1–4 godzin po spożyciu innego pokarmu
3. Patologiczna senność w trakcie reakcji alergicznej
4. Bladość skóry w trakcie reakcji alergicznej
5. Konieczność skierowania do szpitala z powodu nasilonych objawów klinicznych
7. Biegunka w ciągu 24 godzin (zwykle 5–10 godzin) od spożycia pokarmu podejrzanego o wywołanie reakcji alergicznej
8. Obniżenie ciśnienia tętniczego
9. Hipotermia

 

Brak badań laboratoryjnych jednoznacznie potwierdzających diagnozę FPIES. Kryteria rozpoznania FPIES zostały podzielone na kryterium większe oraz kryteria mniejsze (tab. 1). Według aktualnych zaleceń do rozpoznania FPIES wymagane jest spełnien...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 6 wydań czasopisma "Forum Pediatrii Praktycznej"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Dodatkowe artykuły niepublikowane w formie papierowej
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy