Dołącz do czytelników
Brak wyników

Studium przypadku

29 czerwca 2021

NR 39 (Czerwiec 2021)

Rumień guzowaty u dzieci

36

W artykule autorzy przedstawiają przypadki rumienia guzowatego u dzieci przyjętych do Oddziału Pediatrycznego w Strzelcach Opolskich. Oprócz najczęstszych objawów klinicznych, prawdopodobnej etiologii opisano także rozpoznawanie i leczenie. W diagnostyce różnicowej wyróżniono inne zapalenia tkanki tłuszczowej. Objaw ten, choć u dzieci występuje stosunkowo rzadko, to zdecydowanie często może być manifestacją innego schorzenia podstawowego lub je nawet wyprzedza w czasie.

Rumień guzowaty (erythema nodosum) jest objawem zapalenia tkanki podskórnej (panniculitis) spowodowanego reakcją nadwrażliwości w odpowiedzi na liczne antygeny i czynniki wyzwalające. Jest to także najczęstszy powód występowania guzów zapalnych. Choroba ma nagły początek, charakteryzuje się obecnością bolesnych, dobrze odgraniczonych czerwonych guzków podskórnych zlokalizowanych symetrycznie, obustronnie na podudziach. Średnica wykwitów najczęściej wynosi 1–5 cm. 

POLECAMY

U dzieci rzadziej niż u osób dorosłych występują objawy ogólne, takie jak zapalenie stawów czy gorączka. Objaw ten trwa zwykle około 3 tygodni [1, 2].

Epidemiologia

Rumień guzowaty może pojawić się w każdym wieku, jednak najczęstszy jest u kobiet między 18. a 34. r.ż. 

Jeśli chodzi o populację dziecięcą, jest niezwykle rzadki u dzieci poniżej 2. r.ż., zwykle średnia wieku to 8–10 lat, jednakowo u obu płci. Czasem opisywane jest występowanie rodzinne (ten sam haplotyp HLA). 

Większość przypadków odnotowuje się wiosną i jesienią, co prawdopodobnie wiąże się ze zwiększoną liczbą zakażeń paciorkowcowych w tym okresie [3].

Etiologia

W około 50% przypadków żaden czynnik sprawczy nie zostaje odnaleziony. W pozostałych przypadkach czynnikiem wywołującym są: 

  • bakterie, z których najczęstsze są paciorkowce, 
  • wirusy, 
  • grzyby, 
  • pierwotniaki, 
  • leki, 
  • choroby zapalne jelit, 
  • sarkoidoza – druga co do częstości przyczyna rumienia guzowatego, 
  • szczepienia, 
  • choroby autoimmunizacyjne, 
  • zespoły paraneoplastyczne.

Objawy kliniczne

Objawy ogólne 
Choroba zaczyna się nagle, może jej towarzyszyć gorączka do 38–39°C. Objawy prodromalne mogą wystąpić do 3 tygodni przed wystąpieniem zmian skórnych. Są to zwykle złe samopoczucie, utrata masy ciała, bóle stawów, brzucha i głowy, rzadziej kaszel, wymioty i biegunka. Dolegliwości mogą przypominać zakażenie górnych dróg oddechowych. Innymi towarzyszącymi objawami mogą być powiększenie wątroby, śledziony czy węzłów chłonnych. 

Zmiany skórne 
W postaci klasycznej choroba charakteryzuje się obecnością bolesnych guzów zlokalizowanych głównie w obrębie przedniej powierzchni podudzi. Rzadszymi okolicami występowania są okolice kolan, ud, przedramion, ramion, szyi czy twarzy. Zmiany zwykle są symetryczne, obustronne, wielkości od 1 cm do 5 cm. Początkowo mają barwę jasnoczerwoną, następnie purpurową do brunatno-żółto-zielonej. Ustępując, zmiany mogą przypominać siniaki. Zmiany nie ulegają owrzodzeniu, zanikają samoistnie, nie pozostawiając blizn czy zaników tkanki skórnej. Może pozostać niewielka hiperpigmentacja. Pojedyncze zmiany obserwuje się do 2 tygodni, przy czym wysiew nowych wykwitów może trwać nawet do 6 tygodni.

Tab. 1. Podstawowe cechy rumienia guzowatego [2] 

Podstawowe cechy rumienia guzowatego
• bolesne, symetryczne, rumieniowe guzy
• najczęstsza lokalizacja – przednia powierzchnia podudzi
• ustępuje po kilku tygodniach, ale może dochodzić do nawrotu zmian
• nie ma tendencji do tworzenia owrzodzeń
• ustępuje całkowicie bez pozostawiania zaników i blizn

Erythema nodosum migrans to rumień guzowaty wędrujący (subacute nodular migratory panniculitis), a zmiany znajdują się zwykle po jednej stronie, raczej na powierzchni bocznej kończyny dolnej. Nie towarzyszą im dolegliwości bólowe. W porównaniu do postaci klasycznej symptomy są łagodniejsze, przebieg ma charakter przedłużony, zmiany skórne wędrują, rozszerzają się odśrodkowo i mogą przybrać żółtawy bądź twardzinowy wygląd. 

Rzadszym wariantem może być zajęcie tylko stóp i dłoni – zwykle u dzieci i młodych dorosłych. Zmiany skórne występują jednostronnie, pojawiają się po wysiłku fizycznym. 

Tab. 2.  Różnicowanie rumienia guzowatego z innymi zapaleniami tkanki tłuszczowej [9, 13]

Zapalenia tkanki tłuszczowej

Choroba Vilanovy 
Określana jest inaczej jako podostre guzkowe wędrujące zapalenie tkanki tłuszczowej. Występuje częściej u kobiet niż mężczyzn, zazwyczaj między 3. a 6. dekadą życia. Stwierdza się niebolesny czerwony guzek na przedniej powierzchni podudzia, który powiększa się obwodowo  
Zapalenia tkanki 
tłuszczowej

związane 
ze stosowaniem glikokortykosteroidów u dzieci przyjmujących duże dawki 
glikokortykosteroidów 
(np. w leczeniu zespołu 
nerczycowego). 
Ok. 1–2 tygodnie po zakończeniu terapii pojawiają się guzki tkanki podskórnej. 
Ustępują 
samoistnie 
po kilku 
tygodniach 
lub miesiącach bez pozostawiania blizn     
Twardzinopodobny obrzęk noworodków
Rozlane stwardnienia w tkance podskórnej, głównie kończyn i pośladków. Zmiany skórne współwystępują zazwyczaj z wieloma innymi objawami, np. biegunką, drgawkami, niewydolnością oddechową  
Martwica tkanki tłuszczowej noworodków
Choroba pojawia się w okresie noworodkowym i wczesnym niemowlęcym. Objawia się licznymi sinymi guzkami zlokalizowanymi głównie na pośladkach, ramionach i tułowiu. 
Guzy mają skłonność do zlewania się i rozmiękania, a następnie wapnienia    
 
Zespół Rothmanna-
-Makaia

Charakteryzuje się zapaleniem tkanki podskórnej, najczęściej podudzi. Zmiany guzowate są ograniczone. Goją się z pozostawieniem zaniku tkanki podskórnej i przebarwień. Nie występują objawy ogólne i nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych    
Zapalenie tkanki tłuszczowej związane z niedoborem 
α1-antyproteazy

dochodzi do znacznych ubytków skóry i powstania przetok. Proces zapalny bardzo często wyzwalają drobne urazy. Towarzyszy uszkodzenie wątroby aż do dziecięcej postaci 
marskości

Badanie histopatologiczne 

Rozpoznanie rumienia guzowatego opiera się głównie na obrazie klinicznym. Biopsja zmian skórnych zarezerwowana jest dla przypadków atypowych. W badaniu histopatologicznym obserwuje się cechy zapalenia przegród łącznotkankowych rozdzielających zraziki tłuszczowe bez objawów zapalenia naczyń (septal panniculitis). 

W późniejszych stadiach obraz histopatologiczny charakteryzuje się zmianami o charakterze ziarniniakowym, zwłaszcza u pacjentów z chorobami ziarniniakowymi (np. sarkoidozą). Patognomiczną cechą ziarniniaków są skupiska komórek Mieschera – małych histiocytów okalających promieniście naczynia krwionośne [12]. 

Rozpoznawanie

Bardzo ważne jest zebranie dokładnego wywiadu pod kątem objawów towarzyszących, przebytych infekcji, zażywanych leków, chorób w rodzinie i w najbliższym środowisku. W celu diagnostyki najczęstszych przyczyn występowania rumienia należy wykonać następujące badania pomocnicze: 

  • morfologię z rozmazem, 
  • OB, 
  • CRP, 
  • RTG klatki piersiowej, 
  • USG jamy brzusznej. 

Ponadto w zależności od podejrzewanej etiologii: 

  • StrepTest lub odczyn antystreptolizynowy (ASO) lub przeciwciała przeciwko dezoksyrybonukleazie B (anty-DNaza B), 
  • posiew kału, 
  • badania kału w celu wykluczenia infestacji paso­-
  • żytniczych, 
  • badania przeciwciał w kierunku bakterii atypowych (Mycoplasma, Legionella, Ureoplasma, Chlamydia, Rickettsiaceae), 
  • badania w kierunku chorób zapalnych jelit, w tym oznaczenie kalprotektyny w kale, 
  • badanie w kierunku chorób układowych (ANA1, ANA2, czynnik reumatoidalny), 
  • odczyn tuberkulinowy. 

Dobór badań laboratoryjnych powinien być uzależniony od wywiadu i ukierunkowany na wykluczenie najczęstszych przyczyn rumienia guzowatego [9, 11]. 

Diagnostyka różnicowa

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić guzkowe zapalenie tętnic, powierzchowne zapalenie żył, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie tkanki tłuszczowej, ostrą pokrzywkę, rumień wielopostaciowy, rumień wędrujący, rumień nagły, rumień zakaźny, chorobę Schoenleina-Henocha, chłoniak skóry z limfocytów B, różę, gronkowcowe zapalenia skóry, inne rodzaje zapalenia tkanki podskórnej, ukąszenia owadów, węży, a także chorobę Behceta. 

Leczenie 

Większość przypadków choroby ma przebieg samoograniczający się i wymaga jedynie leczenia przyczynowego, o ile znany jest czynnik sprawczy. Leczenie powinno być oparte na eliminacji czynnika chorobotwórczego oraz terapii schorzenia podstawowego. Często zmianom towarzyszy ból, dlatego właściwe jest zalecenie pacjentowi pozostania w łóżku, a nawet ułożenie wyżej chorej kończyny, co pomaga zredukować odczucia bólowe. Można zastosować zimne, wilgotne okłady, bandaże uciskowe bądź rajstopy kompresyjne. 

Na zmiany skórne można zastosować maści zawierające heparynoidy oraz glikokortykosteroidy o mniejszej sile działania (takie jak propionian flutikazonu, maślan hydrokortyzonu). 

W leczeniu ogólnym lekami pierwszego rzutu są niesteroidowe leki przeciwzapalne. W niektórych przypadkach, opornych na leczenie objawowe, po wykluczeniu etiologii bakteryjnej czy nowotworowej można zastosować glikokortykosteroidy podawane doustnie. W piśmiennictwie można spotkać się także ze stosowaniem jodku potasu (3 x 300 mg lub nasycony roztwór jodku potasu, początkowo 3 x 3 krople rozpuszczone w soku, następnie zwiększając dawkę o jedną kroplę/dobę, nie przekraczając 3 x 15 kropli). Jodek potasu ma prawdopodobnie hamować chemotaksję neutrofilów, pobudzenie wydzielania z komórek tucznych heparyny, powodującej supresję reakcji nadwrażliwości typu późnego. 

U dzieci po okresie dojrzewania w leczeniu można rozważyć włączenie doustnych tetracyklin w przypadku nawracającego rumienia. 

Należy jednak pamiętać, że niektóre z leków, takie jak antybiotyki, jodek potasu czy NLPZ, mogą w rzadkich przypadkach indukować wystąpienie rumienia guzowatego [12]. 

Ryc. 1. Etiologia rumienia guzowatego [9] 

Przypadek kliniczny

11-letni chłopiec został przyjęty do oddziału dziecięcego z powodu odwodnienia w przebiegu ostrego nieżytu żołądkowo-jelitowego oraz pokrzywki. W wywiadzie od 3 dni występowały wymioty i biegunka bez patologicznych domieszek w stolcu. Pacjent gorączkował do 39°C. W dniu przyjęcia na skórze całego ciała pojawiły się bąble pokrzywkowe. W POZ przed przyjęciem pacjent otrzymał 8 mg deksametazonu. W wykonanych badaniach laboratoryjnych CRP 78,1 mg/l (N: 0–5), OB 30 mm, ketonuria 3+, w rozmazie krwi obwodowej 50% limfocytów zmienionych odczynowo. W leczeniu zastosowano nawadnianie pozajelitowe, probiotyk oraz leki pobierane przez pacjenta na stałe – montelukast i bilastynę.

W posiewie kału wyhodowano pałeczki Salmonella enteritidis (szczep ESBL, KPC, MBL, OXA-48 ujemny). W trakcie pobytu w oddziale chłopiec nie gorączkował, oddawał pojedyncze prawidłowe stolce. W 3. dobie pobytu chłopiec został wypisany do domu w dobrym stanie 
ogólnym. 

Po 8 dniach ten sam pacjent zgłosił się do oddziału ze skierowaniem od lekarza POZ z powodu nieswoistych zmian skórnych. W wywiadzie od 3 dni na skórze podudzi zaczęły pojawiać się zmiany rumieniowe, które z upływem czasu przybierały postać guzów. Przy przyjęciu pacjent zgłaszał silne bóle podudzi i stawów kolanowych, nie gorączkował. Na skórze podudzi widoczne były dobrze odgraniczone guzowate zmiany skórne w kolorze czerwonym i purpurowym o średnicy do 5 cm, poza tym na skórze podudzi, ud i przedramion widoczne pojedyncze zmiany rumieniowe (ryc. 3 ). Zmiany na podudziach były bolesne przy palpacji. Pacjent skarżył się na obustronne bóle kolan przy ruchach czynnych; w spoczynku bez bólu. Ruchomość bierna i czynna kończyn dolnych we wszystkich stawach była zachowana. W badaniu fizykalnym bez innych odchyleń od normy. W wykonanych badaniach poza nieznacznie podwyższonym CRP 18,8 mg/l (N: 0–5), pozostałe wyniki badań podstawowych nie odbiegały od normy. W leczeniu zastosowano ibuprofen doustnie, a miejscowo na zmiany skórne 1% hydrokortyzon 2 x dziennie. Pacjent pobierał również swoje stałe leki: bilastynę i montelukast. Zalecono odpoczynek i oszczędzający tryb życia. W pierwszej dobie leczenia chłopiec przestał zgłaszać dolegliwości bólowe stawów, w drugiej dobie leczenia guzowate zmiany skórne znacząco się zmniejszyły i przybladły – większość przybrała postać zasinień, niektóre całkowicie zniknęły. Chłopiec został wypisany do domu z rozpoznaniem rumienia guzowatego. 

 

Ryc. 2A–D. Zdjęcia pierwszego pacjenta w różnych fazach choroby

 

Przypadek kliniczny

Do Oddziału Pediatrii Szpitala Powiatowego przyjęty został 2-letni chłopiec gorączkujący, ze zmianami skórnymi na kończynie dolnej lewej. W wywiadzie od 2 tygodni chłopiec był chory – początkowo przez 5 dni gorączkował do 39°C oraz miał biegunkowe stolce. Następnie gorączka ustąpiła i ponownie pojawiła się w dwóch cyklach po 3 dni z 24-godzinnymi przerwami. Tydzień przed przyjęciem do szpitala na skórze kończyn dolnych i górnych oraz na pośladkach pojawiła się plamista wysypka, bez świądu i dolegliwości bólowych. Kilka dni przed przyjęciem na powierzchni przedniej podudzia lewego pojawiła się zlewająca się zmiana guzowata. Już w początkowej fazie choroby lekarz POZ-u zlecił badania laboratoryjne oraz włączył do leczenia cefuroksym doustnie. 

Chłopiec po dwóch dawkach zaczął wymiotować, zmieniono leczenie na sulfametoksazol i trimetoprim, również po dobie leczenia pojawiły się wymioty. W badaniach wykonanych w trybie ambulatoryjnym: podwyższone wartości CRP do 39 mg/l, parametry morfotyczne oraz badanie ogólne moczu były w normie. Dziecko przewlekle leczone miejscowo z powodu atopowego zapalenia skóry. W badaniu fizykalnym pr...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 6 wydań czasopisma "Forum Pediatrii Praktycznej"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Dodatkowe artykuły niepublikowane w formie papierowej
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy