Autor: Katarzyna Grzela

Obrona organizmu przed mikroorganizmami jest najważniejszą funkcją układu odpornościowego. Na drodze ewolucji nasz układ immunologiczny wykształcił mechanizmy, które zwykle pozwalają na skuteczną eliminację wirusów, bakterii, grzybów i pasożytów z naszego organizmu. Nieswoiste mechanizmy odpornościowe (wrodzone, niespecyficzne) uruchamiane są stosunkowo szybko i działają jako tzw. pierwsza linia obrony. Mechanizmy swoiste (nabyte, specyficzne) uruchamiane są nieco później, za to są bardziej precyzyjne od nieswoistych.

Zjawisko anafilaksji zostało opisane po raz pierwszy w literaturze naukowej ponad 100 lat temu (w 1902 r. przez Portiera i Richeta) [1, 2]. Pomimo wielkich postępów w immunologii i patofizjologii reakcji anafilaktycznej do dziś nie ma odpowiednio jasno sformułowanej definicji, pozwalającej szybko ją rozpoznać i odpowiednio leczyć. Wciąż nie wiadomo, dlaczego u jednego pacjenta pojawia się tylko niewielka reakcja, a u innego gwałtowna, oraz dlaczego u niektórych jest to reakcja samoograniczająca się, a inni – mimo pełnego, odpowiedniego leczenia – umierają [3]. 

Ostra pokrzywka jest częstą chorobą wieku dziecięcego, która wielokrotnie budzi duży niepokój rodziców i jest przyczyną licznych konsultacji pediatrycznych. Wynika to z napadowego charakteru ostrej pokrzywki, współistnienia nasilonego świądu i często ze znacznej rozległości zmian skórnych. Tymczasem przebieg pokrzywki zazwyczaj jest łagodny z tendencją do samoograniczania się objawów i nie wymaga intensywnego leczenia, diagnostyki i hospitalizacji [1]. Ostrą pokrzywkę należy także odróżniać od uogólnionej reakcji anafilaktycznej będącej stanem bezpośredniego zagrożenia życia. Reakcja anafilaktyczna ma miejsce u pacjentów, u których jednocześnie ze zmianami skórnymi współistnieją objawy ze strony innych narządów, takich jak układ oddechowy (świsty, kaszel), przewód pokarmowy (wymioty, biegunka), układ nerwowy (drgawki, zaburzenia świadomości) czy układ krążenia (zmiany ciśnienia krwi, zaburzenia rytmu).

Pierwotne niedobory odporności (PNO) są rzadkimi chorobami uwarunkowanymi genetycznie. Częstość ich występowania (z wyjątkiem niedoboru IgA) szacuje się na 1:10000 żywych urodzeń [1, 2]. Mogą być spowodowane defektami dziedzicznymi, tj. przekazywanymi przez rodziców lub efektem nowo powstałych mutacji. Dziedziczone są zazwyczaj autosomalnie recesywnie lub sprzężone z chromosomem X. Część PNO może być dziedziczona w sposób niejasny i nieprzewidywalny. Przyczyna takich zaburzeń jest nieznana, uważa się, że ich występowanie może być efektem współdziałania czynników genetycznych i środowiskowych.