Czteromiesięczne niemowlę płci męskiej zostało przyjęte do oddziału ogólnopediatrycznego z powodu epizodu drgawek klonicznych trwających około 5 min, które samoistnie ustąpiły do chwili przyjazdu PR.
Z wywiadu C II, niepowikłana, PII, SN w 39 Hbd. Masa ur. 4 000 g. Karmiony piersią. Szczepiony według kalendarza szczepień, otrzymał suplementację witaminy K.
Kilka dni po porodzie utrzymywało się zażółcenie powłok skórnych. Stężenia bilirubiny nie oznaczano, a zażółcenie ustąpiło samoistnie.
Z relacji mamy dziecka od tygodnia pojawiał się narastający niepokój, szczególnie w godzinach nocnych, który przypisywano trwającej w tym czasie infekcji GDO. Następnie pojawiło się odginanie tułowia w łuk. W dniu przyjęcia do szpitala senny, apatyczny, zwymiotował po próbie karmienia, utracił kontakt z otoczeniem i zaprezentował drgawki kloniczne prawej kończyny górnej oraz prawego policzka. Wywiad rodzinny nieobciążony. Uraz zdecydowanie negowany.
Niemowlę przyjęto w stanie ogólnym ciężkim. Zwracała uwagę bladość powłok skórnych oraz śluzówek, słaba reakcja na bodźce zewnętrzne. Chłopiec był podsypiający, miał wychłodzone kończyny. Objawy oponowe ujemne. Źrenice symetryczne. AS – 140/min. Tony serca czyste, nad płucami szmer pęcherzykowy symetryczny. Brzuch miękki, ze słyszalną perystaltyką. RR 100/60 mm Hg. SAT 94% – obserwowano okresowe bezdechy. Temperatura 38,8°C.
Morfologia: RBC – 2,46 mln/μl, Hbd – 5,9 g/dl, Hct – 18,6%, MCV – 75,6 fL, MCH – 24,0 pg. WBC – 18,8 tys./μl, Plt- 450 tys./μl.
Rozmaz krwi obwodowej: neutrofile 60%, eozynofile 1%, limfocyty 39%. Retikulocyty – 17‰, CRP – 36,32 mg/l (Norma 0–5). PCT 0,14 ng/ml (norma < 0,5). RKZ: pH – 7,380, pCO2 – 31,1 mmHg, p02 – 63,7 mmHg, HCO3 – 18,0, Na – 130 mmol/l, K – 4,5 mmol/l, Fe – 10 μg/dl. Układ krzepnięcia: APTT – brak skrzepu do 247 s, PT – brak skrzepu do 165 s, INR brak skrzepu, D-dimery – 3531 ng/ml, TT – 16 s (norma).
Rozpoznanie wstępne
Stan po drgawkach, niedokrwistość, zagrażająca życiu koagulopatia, podejrzenie ciężkiej infekcji.
Diagnostyka różnicowa
- ciężka, zagrażająca życiu infekcja: podejrzenie posocznicy, inwazywnej choroby meningokokowej, obliguje do jak najszybszego wdrożenia antybiotykoterapii. Podejrzenia zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych zobowiązuje do wykonania punkcji lędźwiowej (po uprzedniej ocenie dna oka/badaniu obrazowym TK mózgowia celem wykluczenia wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego);
- drgawki gorączkowe;
- uraz/krwotok wewnętrzny – dane z wywiadu, u pacjenta brak zewnętrznych cech obrażeń;
- padaczka – wywiad osobniczy, wywiad rodzinny, konieczna dalsza diagnostyk: EEG, TK/MRI mózgowia, konsultacja neurologiczna;
- guz OUN – objawy często narastają podstępnie powoli;
- koagulopatie i zaburzenia hematologiczne: białaczka, niedobory białek C i S, antytrombiny III, plazminogenu, późna postać choroby krwotocznej noworodków;
- malformacje naczyniowe: tętniaki.
Leczenie
Chłopca poddano tlenoterapii, monitorowano funkcje życiowe, pobrano krew na posiew i próbę zgodności. Podano leki przeciwgorączkowe, płyny, antybiotyk (ceftriakson). Przetoczono KKCz i osocze świeżo mrożone bez powikłań.
Skonsultowano dziecko neurologicznie (neurolog „dorosły” – w trybie dyżurowym brak dostępu do konsultacji neurologa dziecięcego) i chirurgicznie – bez istotnych odchyleń. Wykonano USG przezciemiączkowe: nieznaczna asymetria szczeliny międzypółkulowej. Następnie wykonano TK głowy: masywne krwawienie wewnątrzczaszkowe. Krwiak podpajęczynówkowy opłaszczający lewą półkulę mózgu, krew w szczelinie podłużnej oraz wzdłuż namiotu móżdżku.
Chłopca przekazano do dalszego leczenia ośrodku o wyższej referencyjności. Początkowo zdecydowano o leczeniu zachowawczym, jednakże w kolejnych dniach, z uwagi na powtarzające się napady drgawkowe oraz ujawniający się niedowład prawostronny, zdecydowano o ratującej życie kraniotomii z odbarczeniem krwiaka.
U opisywanego pacjenta w toku dalszej diagnostyki wykluczono zaburzenia krzepnięcia. Nie stwierdzono też jednoznacznej przyczyny przebytego udaru.
Rozpoznanie ostateczne
Udar krwotoczny, niedokrwistość pokrwotoczna, koagulopatia, podejrzenie późnej postaci ch. krwotocznej noworodków.
Omówienie
Udary u dzieci to choroba rzadka. Jednakże należy bezwzględnie pamiętać, że jest to stan zagrożenia życia, niesie ze sobą ryzyko poważnych następstw zdrowotnych: niedowłady, zaburzenia funkcji poznawczych, trudności szkolne, zaburzenia zachowania, napady padaczkowe, wodogłowie. Śmiertelność z powodu udaru niedokrwiennego to 2–11%. Dlatego tak istotna jest szybka i właściwa diagnostyka. Niestety brak spójnych wytycznych, złożoność diagnostyki różnicowej, a także niewielka liczba doniesień naukowych, dotyczących postępowania w przypadku udaru mózgu u dzieci mogą skutkować opóźnieniem rozpoznania i leczenia. Uważa się, że 50% to udary niedokrwienne, a pozostałe 50% krwotoczne. Częściej występują u chłopców.
Objawy udaru
Udar niedokrwienny: 50% udarów w okresie noworodkowym nie daje objawów. U niemowląt obserwuje się asymetrię ruchową, napady drgawkowe, objawy ogniskowe – niedowład połowiczy. Występuje również ataksja, zaburzenia ruchowe, zaburzenia gałkoruchowe, zaburzenia świadomości.
Udar krwotoczny: częściej występują napady padaczkowe, a objawy narastają gwałtowniej.
Diagnostyka
W diagnostyce udaru mózgu należy uwzględnić jego potencjalne przyczyny. Podstawowym badaniem neuroobrazowym jest TK z uwagi na jej szeroką dostępność. Pozwala odróżnić zmiany krwotoczne od niedokrwiennych. Jednakże trzeba pamiętać, że w pierwszych godzinach udaru zmiany niedokrwienne mogą jeszcze zostać nieuwidocznione. Badanie MR jest bardziej czułe, szczególnie z opcją dyfuzyjną.
Leczenie
W leczeniu należy uwzględnić stan ogólny pacjenta, przyczyny, rodzaj udaru oraz objawy. Pacjent powinien mieć monitorowane funkcje życiowe. Należy stosować tlenoterapię, jeśli zaistnieje taka potrzeba. W przypadku napadów drgawkowych należy stosować leczenie przeciwpadaczkowe. Udar krwotoczny w sytuacji narastania ciśnienia śródczaszkowego wymaga chirurgicznej ewakuacji krwiaka. W praktyce rzadko. Stosuje się też leczenie przeciwobrzękowe. W przypadku udaru niedokrwiennego polskie wytyczne postępowania pozostają w opracowaniu. Po potwierdzeniu etiologii zakrzepowo-zatorowej jako wczesny etap leczenia stosuje się heparynę niefrakcjonowaną/niskocząsteczkową lub aspirynę.
U dzieci > 16. r.ż. rozważa się dożylną trombolizę w oknie terapeutycznym do 6 godzin od pierwszych objawów udaru. Rokowanie jest niepewne. Około 3% udarów kończy się letalnie. Większość pacjentów będzie zmagać się z trwałymi następstwami udaru pod postacią deficytów neurologicznych, takich jak porażenia kończyn, opóźniony rozwój psychomotoryczny, padaczka, trudności w nauce. Niezwykle istotne jest wdrożenie całościowej rehabilitacji.
Bibliografia
- Kawalec W., Grenda R., Kulus M.: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo PZWL, 2018: 845–7.
- Pilarska E.: Udar niedokrwienny u dzieci: czynniki ryzyka, objawy, leczenie, następstwa. Neurolog. Dziec., 2009, 18, 36, 13–18.
- Steiborn B.: Neurologia Wieku Rozwojowego Warszawa; Wydawnictwo PZWL, 2017: 1406–22.
- Wiśniewska M., Członkowska A.: Udar Mózgu u dzieci, Pediatria po Dyplomie, Medical Tribune 2014; 18 (6): 26–35.
- Klisowska I., Dąbek A., Koprowski B., Kowalik M., Pidzik J., Machaj M.: Udar mózgu u dzieci – czynniki ryzyka, objawy, rehabilitacja Piel. Zdr. Publ. 2012, 2,4, 311–314.
- Kopyta I., Pilarska E.: Udar tętniczy mózgu u dzieci – leczenie fazy ostrej, profilaktyka wtórna oraz rokowanie, Pediatria po Dyplomie, Medical Tribune 2021; 25 (5): 15–18.
- Kopyta I., Pilarska E.: Udar mózgu w populacji dziecięcej – definicje, czynniki ryzyka oraz obraz kliniczny fazy ostrej, Pediatria po dyplomie, Medical Tribune 2021; 25 (4): 17–22.
- Kopyta I., Sarecka-Hujar B., Skrzypek M.: Post-stroke epilepsy in Polish paediatric patients. Dev Med Child Neurol 2015;57(9):821–8.
- Beslow L.A., Dowling M.M., Hassanein S.M.A., et al.: Mortality after pediatric arterial ischemic stroke. Pediatrics 2018;141(5):e20174146.
- Kowalski J.M., Lewandowski R.: Rehabilitacja pediatryczna. Wydawnictwo WSRDA, Olsztyn 2005.
- Kopyta I., Marszał E.: Koagulopatie oraz zaburzenia immunologiczne jako czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego mózgu u dzieci. Neurologia Dziecięca 2004;13:15–22.
- Hartfield D.S., Lowry N.J., Keene D.L. et al.: Iron deficiency: A cause of stroke in infants and children. Pediatr Neurol 1997;16:50–53.
