Rumień wielopostaciowy – opis przypadku

Studium przypadku

Toksyczna nekroliza naskórka (toxic epidermal necrolysis – TEN) i zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to niezwykle rzadkie, potencjalnie zagrażające życiu schorzenia, o częstości 1–3 zachorowań na milion i znacznym odsetku śmiertelności (nawet do 40% w zespole TEN). Objawiają się wysiewem rumieniowych plam lub atypowymi zmianami typu „tarczy strzelniczej” i rozległymi nadżerkami na błonach śluzowych. Zlewanie się ze sobą zmian skórnych doprowadza do utraty naskórka, która, jak wynika z definicji, wynosi w SJS mniej niż 10% całkowitej powierzchni ciała, w przypadkach nakładania się 10–30%, a w TEN powyżej 30%. Powikłania są podobne jak 
w przypadku oparzeń. Są to ciężkie reakcje nadwrażliwości na różnorodne czynniki, najczęściej leki, ale także czynniki fizyczne czy biologiczne. W niniejszym artykule przedstawimy przypadek nastoletniego pacjenta, hospitalizowanego w naszej Klinice dwukrotnie w roku 2017 z powodu zespołu objawów ze spektrum rumienia wielopostaciowego o różnym nasileniu.

Etiologia i etiopatogeneza


Uważa się, że w około 75% przypadków przyczyną wystąpienia SJS i TEN są leki. Do czynników etiologicznych należą także zakażenia wywołane zwłaszcza przez Mycoplasma pneumoniae, wirus opryszczki zwykłej, adenowirusy, enterowirusy, wirus zapalenia wątroby typu B.  W części przypadków przyczyna pozostaje nieznana. Pacjenci chorujący na ostrą infekcję często przed wystąpieniem zmian skórnych przyjmują różne antybiotyki. Z tego powodu trudno stwierdzić, czy bolesne nadżerki w obrębie błon śluzowych jamy ustnej i nosa lub nastrzyknięcie spojówek stanowią objawy ostrej infekcji, czy też są wczesnymi objawami reakcji na lek. Do tej pory możliwe interakcje pomiędzy czynnikami infekcyjnymi a lekami, jak również wpływ większości interakcji między różnymi lekami na skórę, są słabo rozpoznane. Przez długi czas uznawano, że przyczyną ciężkich zmian skórnych są zaburzenia metabolizmu leków, jednak dane potwierdzające tę teorię są ograniczone. Związek między lekiem wywołującym ciężką reakcję skórną, prawdopodobnymi zaburzeniami metabolizmu leku oraz odpornością komórkową pozostaje niejasny. Wiele badań wskazuje na rolę czynników odpornościowych. Prawie 20 lat temu u pacjentów chorujących na SJS oraz TEN spowodowane sulfonamidem i oksykamem stwierdzono różne wzorce HLA, co sugeruje podłoże genetyczne. Obecne badania wskazują na silny związek pomiędzy SJS indukowanym karbamazepiną a HLA – B*1502 w rdzennej populacji chińskiej, czego nie można było potwierdzić w populacji europejskiej. Z kolei HLA – B*5801 w przypadku rdzennej populacji chińskiej jest związany z SJS/TEN indukowanymi allopurinolem i został wykryty u około 60% europejskich pacjentów chorujących na SJS/TEN indukowane tym lekiem. Tak więc HLA – B wydaje się być kluczowym czynnikiem odgrywającym rolę w prezentacji leków limfocytom T oraz w inicjowaniu odpowiedzi odpornościowej.

Tabela 1. Leki, których stosowanie wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia SJS i TEN

Wysokie ryzyko Znaczące, ale niskie ryzyko
Allopurinol A...

Pozostałe 90% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 6 wydań czasopisma "Forum Pediatrii Praktycznej"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Dodatkowe artykuły niepublikowane w formie papierowej
  • ...i wiele więcej!

Przypisy

    POZNAJ PUBLIKACJE Z NASZEJ KSIĘGARNI