Kamica żółciowa u dzieci

Kamica żółciowa jest chorobą polegającą na powstawaniu złogów w pęcherzyku żółciowym lub w drogach żółciowych: zewnątrzwątrobowych i wewnątrzwątrobowych wskutek wytrącania się składników żółci. Kamicę dróg żółciowych możemy podzielić na pierwotną, w której złogi powstają w drogach żółciowych de novo, oraz na wtórną, w której złogi pochodzą z pęcherzyka żółciowego. 
Zdecydowanie najczęściej, we wszystkich grupach wiekowych, spotyka się kamicę pęcherzyka żółciowego oraz, znacznie rzadziej, wtórną kamicę dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych. W zależności od składu wyróżnia się kamienie żółciowe cholesterolowe, barwnikowe lub mieszane; najczęściej spotykane są kamienie cholesterolowe i mieszane [1]. Jedynie u niemowląt i u pacjentów z chorobami hemolitycznymi częściej widuje się kamienie barwnikowe [2]. Częstość występowania kamicy żółciowej szacuje się na około 0,1–0,6% w populacji pediatrycznej; największa jest u nastolatków [3].

Czynniki ryzyka kamicy żółciowej u dzieci [3, 4, 5, 6]

Do najlepiej zidentyfikowanych czynników ryzyka w populacji dziecięcej należą:

• dodatni wywiad rodzinny,
• choroby hemolityczne, np. anemia sierpowata, talasemie, sferocytoza,
• otyłość,
• wcześniactwo,
• sepsa (posocznica),
• całkowite żywienie pozajelitowe,
• przewlekłe choroby wątroby, np. mukowiscydoza, choroba Wilsona,
• nieswoiste choroby zapalne jelit, stan po resekcji jelita krętego,
• leki, np. furosemid, ceftriakson,
• szybka utrata masy ciała,
• choroby endokrynologiczne, np. niedoczynność tarczycy, nadczynność kory nadnerczy, cukrzyca,
• anomalie anatomiczne (bardzo rzadko).

Ponadto wykryto geny, które mogą predysponować do rozwoju kamicy, np. mutacje w obrębie genu ABCB zwiększają ryzyko kamicy żółciowej [7]. U dzieci aż w 23–50% nie udaje zidentyfikować żadnego czynnika ryzyka. 

Kamica pęcherzyka żółciowego 

Kamica pęcherzyka żółciowego u dzieci występuje znacznie rzadziej, tj. u 0,13–1,9% dzieci, w porównaniu z populacją osób dorosłych, w której częstość występowania wynosi 15–20%. Równie często chorują chłopcy i dziewczynki, jedynie wśród nastolatków zaczynają przeważać dziewczynki (podobnie jak u dorosłych) [8].
U dzieci kamica pęcherzyka żółciowego jest bezobjawowa w około 17–50% (u dorosłych nawet w 80%). W objawowej kamicy pęcherzyka żółciowego dominuje charakterystyczny ból brzucha (tzw. kolka żółciowa): ostry, stały, zlokalizowany w nadbrzuszu, trwający zazwyczaj do kilku godzin potem stopniowo ustępujący, promieniujący do prawej łopatki, często występujący po tłustym posiłku. U mniejszych dzieci dolegliwości bólowe mogą mieć charakter mniej specyficzny. Bólowi często towarzyszą nudności, wymioty, zgaga, wzdęcie [9].
Badania pomocnicze często są prawidłowe lub stwierdzany jest niewielki wzrost stężenia bilirubiny, gamma-glutamylotranspeptydazy (GGTP), transaminazy asparaginianowej (ASPAT) i transaminazy alaninowej (ALAT). Rozpoznanie potwierdza USG jamy brzusznej.
W leczeniu bezobjawowej kamicy pęcherzyka żółciowego zaleca się regularny wysiłek fizyczny oraz stosowanie diety ubogocholesterolowej, a pacjentom otyłym – dodatkowo dietę ubogokaloryczną i stopniową redukcję masy ciała. 
Opierając się na zaleceniach dla osób dorosłych, można rozważyć zastosowanie kwasu ursodeoksycholowego (UDCA) w dawce 10 mg/kg m.c./dobę, jednorazowo przed snem. Kontrolne badanie USG wykonuje się po 6 miesiącach. W przypadku zmniejszania się złogów leczenie kontynuuje się nawet do 24 miesięcy (przez 3 miesiące po rozpuszczeniu złogów); natomiast w przypadku braku efektów leczenie powinno zakończyć się najpóźniej po 9 miesiącach. Leczeniu UDCA najlepiej poddają się liczne złogi o średnicy < 10 mm. Do przeciwwskazań leczenia UDCA należą: złogi barwnikowe, uwapnione, o średnicy > 15 mm; towarzyszące choroby wątroby lub zespół złego wchłaniania [10].
Wskazaniem do planowej cholecystektomii w przypadku kamicy bezobjawowej jest występowanie anomalii połączenia trzustkowo-żółciowego, przewlekłej hemolizy, dializoterapii z powodu przewlekłej choroby nerek, ponadto wskazane jest jej wykonanie przed planowaną transplantacją nerki, serca, płuc, w zaburzeniach odporności czy rozległej resekcji jelita cienkiego w chorobie Leśniowskiego-Crohna.
W leczeniu „kolki żółciowej” czyli objawowej niepowikłanej kamicy pęcherzyka żółciowego stosuje się:

• dietę „zero”, 
• wyrównanie niedoborów wodno-elektrolitowych,
• leki przeciwbólowe: paracetamol, metamizol, opioidy,
• leki rozkurczowe: drotawerynę, papawerynę.

Leczeniem z wyboru, po zastosowaniu ww. leczenia, jest leczenie chirurgiczne, czyli cholecystektomia metodą laparoskopową lub klasyczną.
Do powikłań kamicy pęcherzyka żółciowego należą [11]:

• zapalenie pęcherzyka żółciowego,
• zapalenie dróg żółciowych,
• kamica przewodowa (u około 11% dzieci po chole-cystektomii),
• ostre zapalenie trzustki,
• zespół Mirizziego (zaklinowanie złogu w szyi pęcherzyka żółciowego i ucisk dróg żółciowych).

Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego rozpoznajemy, gdy ból (o charakterze „kolki żółciowej”) trwa > 6 godz., stwierdzamy wzrost stężenia bilirubiny (zazwyczaj < 4 mg%) oraz aktywności GGTP, ALAT, ASPAT. W badaniu przedmiotowym zwraca uwagę tkliwość okolicy prawego podżebrza oraz dodatni objaw Murphy’ego (odruchowe wstrzymanie oddechu w czasie badania palpacyjnego prawego podżebrza), dodatni objaw Chełmońskiego. Do charakterystycznych cech ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego w USG jamy brzusznej należą: obecność złogów lub błotka żółciowego, obrzęk i pogrubienie ściany, gaz w ścianie pęcherzyka, wysięk okołopęcherzykowy oraz ultrasonograficzny objaw Murphy’ego.
Leczenie polega na szybkim, w ciągu 48–96 godzin od początku objawów, wykonaniu cholecystektomii, optymalnie laparoskopowej. W przypadkach łagodnych stosuje się ceftriakson lub cefazolinę, które podaje się przed operacją i dobę po operacji; w przypadkach ciężkich piperacylinę z tazobaktamem przed i 4–7 dni po operacji [5]. 

Kamica dróg żółciowych

Brak jest danych pozwalających na określenie częstości występowania kamicy dróg żółciowych u dzieci. Do objawów kamicy dróg żółciowych należą:

• napad kolki żółciowej często z żółtaczką,
• nudności i wymioty,
• odbarwione stolce,
• ściemnienie moczu,
• świąd skóry.

W badaniach pomocniczych do najważniejszych należą wzrost stężenia bilirubiny z przewagą bilirubiny bezpośredniej (zazwyczaj < 10 mg%), wzrost aktywności GGTP i transaminaz ALAT > ASPAT. Badania te mają duże znaczenie w wykluczeniu kamicy dróg żółciowych – o ile są prawidłowe, ryzyko kamicy jest bardzo niskie. Podobne znaczenie diagnostyczne ma USG jamy brzusznej – brak poszerzenia przewodu żółciowego wspólnego związane jest z niskim ryzykiem kamicy dróg żółciowych. Natomiast w rozpoznawaniu kamicy największe znaczenie ma cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP), mniejsze endoskopowa cholangiopankeratografia wsteczna (ECPW) oraz, mało dostępna u dzieci, endoskopowa ultrasonografia (EUS) [11].
Leczenie ma na celu usunięcie kamieni z dróg żółciowych i zapewnienie odpowiedniego drenażu żółci. Metodą najważniejszą i najczęściej stosowaną jest ECPW, które u osób dorosłych pozwala na skuteczne usunięcie kamienia w ponad 90%. W przypadku nieskuteczności ECPW konieczny może być zabieg chirurgiczny z operacyjnym usunięciem złogów zalegających w drogach żółciowych. 
Jeżeli kamica dróg żółciowych współwystępuje z kamicą pęcherzyka żółciowego, optymalne postępowanie polega na pilnym wykonaniu ECPW, podczas którego usunięte zostają kamienie z dróg żółciowych i zapewniony drenaż żółci, oraz wykonaniu cholecystektomii najlepiej w trakcie tej samej hospitalizacji. 
Najpoważniejszym powikłaniem kamicy dróg żółciowych jest ostre zapalenie dróg żółciowych będące skutkiem utrudnionego odpływu żółci [12, 13]. Do objawów należą: silny ból o typie „kolki żółciowej”, dreszcze, gorączka, żółtaczka, wstrząs, zaburzenia świadomości. W badaniach laboratoryjnych występują cechy cholestazy i cechy ostrego stanu zapalnego. Leczenie polega na jak najszybszym drenażu dróg żółciowych z wykorzystaniem ECPW i EUS, czasami cholangiografii z drenażem przezskórnym (PTHC). W leczeniu farmakologicznym, stosuje się: dietę „zero”, odpowiednie nawodnienie i wyrównanie niedoborów elektrolitowych, leki przeciwbólowe, przeciwzapalne, rozkurczowe oraz antybiotykoterapię; w łagodnym zapaleniu: ampicylina-tazobaktam, ciprofloksacyna (z metronidazolem) 2–3 dni; w umiarkowanym i ciężkim piperacylina-tazobaktam, cefalosporyny III i IV gen. (z metronidazolem), wankomycynę przez 5–7 dni [5].

Podsumowanie

Danych na temat kamicy żółciowej u dzieci jest bardzo niewiele. Większość zaleceń dotyczących diagnostyki i leczenia, które zostały przedstawione w niniejszym opracowaniu, są zaleceniami dla osób dorosłych z kamicą żółciową.

Piśmiennictwo

1. Debray D., Franchi-Abella S., Irtan S., Girard M. Cholelithiasis in infants, children and adolescents. Presse Med. 2012;41:466–73.
2. Koivusalo A.I., Pakarinen M.P., Sittiwet C., Gylling H. i wsp. Cholesterol, non-cholesterol sterols and bile acids in paediatric gallstones. Dig Liver Dis. 2010;42:61–6.
3. Kaechele V., Wabitsch M., Hay B. i wsp. Cholezystolithiasis bei kindern und jugendlichen. Monatsschr Kinderheilkd. 2000;148:600-4. 
4. Mehta S., Lopez M.E., Chumpitazi B.P., Mazziotti M.V. i wsp. Clinical characteristics and risk factors for symptomatic pediatric gallbladder disease. Pediatrics. 2012;129:82–8.
5. Internal Clinical Guidelines Team. Gallstone disease. Diagnosis and management of cholelithiasis, cholecystitis and choledocholithiasis. National Institute of Health and Care Excellence. Wielka Brytania 2014.
6. Nowakowska-Duława E., Nowak A. Kamica żółciowa i zapalenie dróg żółciowych. [W:] Dąbrowski A. Gastroenterologia. Medical Tribune Polska 2011.
7. Kubitz R., Bode J., Erhardt A., Graf D. i wsp. Cholestatic liver diseases from child to adult: the diversity of MDR3 disease. Z Gastroenterol. 2011;49:728–36.
8. Wesdorp I., Bosman D., de Graaff A., Aronson D., van der Blij F., Taminiau J. Clinical presentations and predisposing factors of cholelithiasis and sludge in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;31:411–7.
9. Iwańczak F., Stawarski A., Iwańczak B. i wsp. Czynniki ryzyka i objawy kliniczne kamicy żółciowej u dzieci. Pediatr Pol. 2004;79:7. 
10. Hartleb M., Simon K., Lipiński M., Drobnik J., Woroń J., Rydzewska G., Mastalerz-Migas A. Rekomendacje postępowania u chorych z zaburzeniami czynności wątroby i kamicą dróg żółciowych dla lekarzy POZ. Lekarz POZ 2017;4:225–48.
11. Bartnik W. Choroby układu pokarmowego [W:] Szczeklik A. Interna Med. Prakt, Kraków 2017. 
12. Yokoe M., Hata J., Takada T., Strasberg S.M., Asbun H.J., Wakabayashi G., i wsp. Tokyo Guidelines 2018: diagnostic criteria and severity grading of acute cholecystitis (with videos). J Hepatobiliary Pancreat Sci 2018;25:41–54. 
13. Della Corte C., Falchetti D., Nebbia G., Calacoci M. i wsp. Management of cholelithiasis in Italian children: a national multicenter study. World J Gastroenterol. 2008;14:1383–8.