Dołącz do czytelników
Brak wyników

Studium przypadków

26 listopada 2018

NR 23 (Październik 2018)

Ból kostno-stawowy jako główny objaw kliniczny ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci

0 329

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL, acute lymphoblastic leukemia) jest najczęstszym nowotworem w populacji dziecięcej. Bóle kostne są objawem współtowarzyszącym u około 25% dzieci w momencie rozpoznania ALL. Celem pracy jest przedstawienie trzech przypadków pacjentów, u których objawy kostne były początkowo jedynymi objawami rozwijającej się ALL, co wpłynęło na opóźnienie rozpoznania. U dzieci z niewyjaśnionymi bólami mięśniowo-szkieletowymi w diagnostyce różnicowej zawsze należy brać pod uwagę rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej, nawet przy niewielkich odchyleniach w morfologii krwi. Wczesne badanie szpiku kostnego powinno stanowić podstawę w szybkim procesie diagnostycznym, zwłaszcza gdy rozważane jest włączenie steroidoterapii.

Ostra białaczka limfoblastyczna jest najczęstszą chorobą nowotworową w populacji pediatrycznej. Średni czas od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia diagnozy wynosi zwykle 2 do 4 tygodni [1]. Rozpoznanie białaczki u dzieci może być czasami problematyczne ze względu na nieswoistą manifestację kliniczną. Zdarza się, że rozpoczyna się ona dolegliwościami ze strony układu kostno-stawowego, z powodu których pacjent może być początkowo kierowany do specjalisty reumatologii dziecięcej, chirurga bądź ortopedy. Objawy te obejmują bóle kostne, szczególnie kończyn dolnych, rzadziej kręgosłupa wraz z towarzyszącym obrzękiem stawów oraz niemożnością utrzymania pozycji stojącej. U niektórych pacjentów może dochodzić do patologicznych złamań, w tym złamań kompresyjnych kręgów. W niniejszej pracy przedstawiamy opisy przypadków trzech pacjentów pediatrycznych, u których doszło do znacznego opóźnienia wstępnego rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej ze względu na nietypowe spektrum jej pierwszych objawów ograniczonych pierwotnie do układu kostno-stawowego. 

Opisy przypadków

Przypadek 1
15-letnia pacjentka z podejrzeniem choroby rozrostowej układu krwiotwórczego z powodu leukopenii (WBC 690/µl), niedokrwistości (Hb 7,2 g/dl), podwyższonych wskaźników zapalnych oraz wysokich D-dimerów. Liczba płytek krwi mieściła się w granicach normy (151 000/µl). W wywiadzie od około miesiąca utrzymywały się bóle kręgosłupa w odcinku lędźwiowym oraz żeber po stronie prawej uniemożliwiające pionizację i poruszanie się, które nie ustępowały po zastosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ). Wtórnie, po miesiącu utrzymujących się izolowanych objawów ze strony układu kostno-stawowego, dołączyły się nieprawidłowości hematologiczne, które stały się wskazaniem do wykonania biopsji aspiracyjnej szpiku kostnego, na podstawie której rozpoznano ALL immunofenotyp B-common oraz rozpoczęto leczenie zgodnie z protokołem ALL IC BFM 2009. Badanie rezonansem magnetycznym (MRI) kręgosłupa ujawniło nasiloną osteoporozę (ryc. 1) oraz złamania kompresyjne na poziomie Th12 i L2 (ryc. 2).

Ryc. 1. Badanie MRI. Widoczna mnasilona osteoporoza


Zalecono zastosowanie gorsetu ortopedycznego TLSO. Konieczna była suplementacja witaminy D3 (500 j. na dobę) oraz wapnia (500 mg na dobę). Ze względu na techniczne trudności w wykonaniu nakłucia lędźwiowego oraz podaniu dokanałowo metotreksatu podjęto decyzję o założeniu komory Rickhama. 
Podczas realizacji chemioterapii indukcyjnej wykonano ponownie badanie MRI, które ujawniło dodatkowe kompresyjne złamanie trzonu kręgu Th10. Zwiększenie dawki witaminy D3 do 1000 j. na dobę oraz równoczesne zwiększenie dawki wapnia na dobę do 1 g nie przyniosło spodziewanej poprawy. Badanie densytometryczne odcinka lędźwiowego wykazało bardzo zaawansowaną utratę masy kostnej, ze wskaźnikiem Z-score -5,5. Konieczne było wdrożenie bisfosfonianów w postaci dożylnej. Zastosowano trzy podania leku przez trzy kolejne doby, z koniecznością powtórnego podania po upływie trzech miesięcy. 

Ryc. 2. Badanie MRI. Złamanie kompresyjne Th12
Ryc. 3. Badanie MRI. Nieprawidłowy kształt trzonów Th3-L5

Przypadek 2
13-letnia pacjentka przyjęta na oddział onkologii i hematologii dziecięcej w trybie pilnym z powodu rozlanych bólów kostnych i postępującego osłabienia. Objawy nasilały się stopniowo od około 4 tygodni. Dziewczynka była pod opieką lekarza rodzinnego, kierowana kilkakrotnie do szpitala, nie wyrażała jednak zgody na hospitalizację. W chwili przyjęcia pacjentka była w stanie ogólnym średnim. Z odchyleń w badaniu przedmiotowym stwierdzono limfadenopatię szyjną i podżuchwową, liczne podskórne guzki o średnicy około 1,5 cm na sklepieniu czaszki, zbaczanie języczka na stronę prawą, prawostronne osłabienie siły mięśniowej oraz zaburzenie chodu z prawostronnym utykaniem. Przy przyjęciu w badaniach pomocniczych Hb – 9,9 g/dl, WBC – 5650/µl (neutrofile – 3700/ul), PLT – 163 000/µl.
Zdjęcie RTG miednicy i stawów biodrowych wykazało mnogie rozsiane ogniska osteolityczne w kościach biodrowych, kulszowych, łonowych, w bliższym odcinku kości udowych, a także kompresyjne złamania patologiczne nadpanewkowo w trzonie prawej kości biodrowej i szyjce prawej kości udowej. 
Wykonano biopsję aspiracyjną szpiku kostnego, na podstawie której rozpoznano ostrą białaczkę limfoblastyczną ALL – common-B. Ze względu na wiek zakwalifikowano chorą do grupy pośredniego ryzyka i włączono chemioterapię według protokołu ALL IC BCM 2009. W wykonanej scyntygrafii kości z zastosowaniem 99m-Tc-M DP uwidoczniono drobne ogniska wzmożonego gromadzenia radio-farmaceutyku w czaszce oraz intensywny wzrost wychwytu znacznika w stawie biodrowym prawym, odzwierciedlający wzmożoną przebudowę kostną związaną z zajęciem kośćca w przebiegu choroby podstawowej. 

Ryc. 4. Badanie MRI. Łukowate wygięcie blaszek granicznych z obniżeniem wysokości trzonów

Przypadek 3
5-letni chłopiec został przekazany z rozpoznaniem ostrej białaczki limfoblastycznej. Pacjent od około trzech miesięcy był diagnozowany z powodu zespołu bólowego kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego. Dolegliwości bólowe nasilały się przy próbach pionizacji oraz w czasie chodzenia. W wykonanym badaniu MRI stwierdzono nieprawidłowy kształt trzonów kręgów od poziomu Th3 do L5 (ryc. 2). Uwidoczniono łukowate wygięcie blaszek granicznych z obniżeniem wysokości trzonów (ryc. 4), bez przerwania warstwy korowej kości. 
W badaniach pomocniczych stwierdzono wysokie wartości OB, hiperurykemię, hiperkalcemię oraz hiperfosfatemię. Badaniem densytometrycznym wykazano znaczne obniżenie gęstości mineralnej kości odpowiadające zaawansowanej osteoporozie. Wskaźnik Z-score odcinka lędźwiowego był znacznie obniżony (-4,0) w stosunku do normy dla płci i wieku chłopca. Wdrożono leczenie pulsami bisfosfonianowymi. Przy przyjęciu chłopiec był w stanie ogólnym średnim, cierpiący, wyniszczony (masa ciała 16 kg, BMI 13,22). W badaniach laboratoryjnych Hgb 10 g/dl, WBC 3630/µl, PLT 148 000/µl. Na podstawie biopsji aspiracyjnej szpiku kostnego rozpoznano ostrą białaczkę limfoblastyczną common-B. Niezwłocznie włączono leczenie zgodnie z protokołem I ALL IC BFM 2009. Ze względu na brak możliwości wykonania nakłucia lędźwiowego z powodu zmian osteolitycznych w kręgosłupie zadecydowano o założeniu komory Rickhama w celu zastosowania terapii dokanałowej. Chłopca skonsultowano ortopedycznie i zalecono bezwzględne unikanie pionizacji, zastosowanie gorsetu ortopedycznego TLSO (dziecięcy gorset piersiowo-lędźwiowo-krzyżowy), a także suplementację witaminą D3 (500 j. na dobę) oraz wapniem (500 mg na dobę). Po zakończeniu leczenia indukcyjnego według protokołu I wykonano kontrolne badanie densytometryczne. Obserwowano wyraźną poprawę wskaźnika Z-score (z -4,0 do -3,1) oraz dynamiczną odbudowę kostną.

Podsumowanie

Bóle kości mogą być związane z zajęciem przez proces nowotworowy tkanki kostnej, nerwów lub tkanek miękkich. W onkologii pediatrycznej bóle kości występują najczęściej w przebiegu jednego z dwóch nowotworów kości charakterystycznych dla wieku dziecięcego: osteosarcoma (u 80% pacjentów) oraz mięsaka Ewinga (u ok. 90% chorych) [2]. Bóle kostne oraz bóle i obrzęki stawów, ograniczające aktywność ruchową dziecka, mogą stanowić objawy prodromalne ostrej białaczki. Zajęcie kości w przebiegu ALL występuje u ok...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 6 wydań czasopisma "Forum Pediatrii Praktycznej"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Dodatkowe artykuły niepublikowane w formie papierowej
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy