Wrodzony zespół wydłużonego QT (long QT syndrome) to pierwotna elektryczna choroba serca charakteryzująca się nieprawidłowym wydłużeniem, stale lub okresowo, odstępu QT w zapisie EKG oraz predyspozycją do występowania komorowych zaburzeń rytmu serca pod postacią wielokształtnego częstoskurczu komorowego oraz migotania komór. Zespół LQTS spowodowany jest mutacjami w kanałach jonowych w obrębie kardiomiocytów. Częstość występowania szacuje się na 1:5000 do 1:20 000 urodzeń. Rozpoznanie opiera się na podstawie wywiadu od pacjenta, wywiadu rodzinnego, zapisu EKG spoczynkowego oraz metodą Holtera. Leczenie standardowo rozpoczyna się od dużych dawek leków blokujących receptory beta- adrenergiczne.
Autor: Paulina Barska
lek. med., Oddział Pediatrii i Kardiologii, Wojewódzki Szpital Dziecięcy im. J. Brudzińskiego w Bydgoszczy